发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
CVID的治疗与XLA基本相似,IVID标准剂量为每月400mg/kg。近年来,人血丙种球蛋白可用于皮下注射IVID有不良反应者的价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍有呼吸道和胃肠道感染,可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽(胸腺素)移植(胸腺素)T以细胞缺陷为主),PEG阿地白介素交联(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T用于细胞血清或糖皮质激素T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者)和异维A酸(13-顺式视黄酸等疗效并不理想。
由于CVID分子遗传学的基础还不清楚,所以基因治疗还不能进行,干细胞移植也没有成功的经验。
适当的抗微生物制剂治疗和预防感染非常重要。使用抗菌药物时,应每两周更换一次,以防止耐药性的产生。甲硝唑(甲硝唑)治疗可取得良好效果。
(二)预后
CVID的预后较XLA好吧。虽然有70岁的人存活,但除非早期接受全面合理的治疗,否则大多数患者的预后都很差。严重的细菌或病毒感染、自身免疫性疾病和癌症是死亡的原因。男性病例的平均死亡年龄为29岁,而女性病例为55岁。45岁以上的女性特别容易继发恶性肿瘤。