嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生是肾上腺髓质功能亢进的主要原因。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，包膜完整，周围血管丰富。肿瘤一般较大，直径为2～6cm。约90％；肾上腺髓质发生，其余10％；可发生在肾上腺以外。肾上腺以外的肿瘤多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl身体)。也可以靠近肾脏、肾门、肝门、胰头、脾腹动脉、髂血管、卵巢、膀胱区。腹腔以外的嗜铬细胞瘤非常罕见，如颈部、颅内和睾丸。肾上腺嗜铬细胞瘤90％；单发，双侧或多占10％.肿瘤一般为良性(占900％)％；左右)，切面呈橙色，常见出血、坏死、囊样变化，血管丰富。间质少，肿瘤细胞大，多角形不规则。细胞浆中颗粒较多，类似于正常肾上腺的髓质细胞，但较大。铬酸盐可以使颗粒着色，因此被称为嗜铬细胞瘤。大约10％；嗜铬细胞瘤是恶性的，但有时仅从组织形态学上很难识别，主要表现为肿瘤包膜浸润、淋巴、肝、骨、肺等器官的转移。
极少数病例的临床表现和生化检查符合嗜铬细胞瘤的诊断，但没有肿瘤，这是由肾上腺髓质增生引起的。增生的髓质细胞在形态上与正常的髓质细胞没有什么不同。只有肾上腺体积大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1：10）。髓质增生是一种双侧病变，但两侧的增生程度可能不同。
临床表现是由肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺引起的。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。由于异位肿瘤组织缺乏甲基转移酶，肾上腺外嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可间歇性或持续性，导致多变的临床症状。
儿茶酚胺也可分泌神经母细胞瘤和神经节细胞瘤，具有类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
1964年Pear能在内分泌腺体等组织中产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），所有这些细胞都起源于神经啉。例如，垂体分泌ACTH、促黑色素细胞，胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素α，β及δ细胞，消化道分泌胃泌素G细胞，甲状腺分泌降钙素C细胞、肾上腺髓质嗜铬细胞、肺支气管分泌肺血管活性肽的细胞等。当神经啉细胞发育异常时，可发生多发性内分泌腺瘤（mutiple endocrine neoplasia,MEN）。多发性内分泌腺瘤综合征（MENS）。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病，具有较高的外显率。根据不同的临床表现，可分为①MENⅠ型（Wermer综合征):包括甲亢、胰岛性低血糖、消化道溃疡（zollinger-Ellison综合征)。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质亢进。②MENⅡ型(Sipple综合征):又可分成Ⅱa(甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤)和Ⅱb类型(甲状腺髓样癌、甲状腺旁亢、嗜铬细胞瘤、其他多发性神经瘤、粘膜神经瘤、先天性巨结肠)。Ⅱ型称之为MENⅢ类型。所有嗜铬细胞瘤伴有其他内分泌紊乱的人都被怀疑MENSⅡ型可能。MENⅡ甲状腺髓样癌起源于甲状腺泡C细胞可以分泌大量的降钙素，降低血钙，从而刺激甲状旁腺，导致甲状旁腺增生或腺瘤。因此，一般认为甲状腺机能亢进是继发性的。偶尔会产生前列腺素和ACTH，导致腹泻、脂肪痢及皮质醇症。MENSⅡ肾上腺嗜铬细胞瘤多为双侧性，有恶性倾向。因此，对其他有血统关系的家庭成员进行普查，患者应长期密切随访。
一些嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。①其发病年龄比非家庭性的为早。②双侧发病率高达47％。③在家庭成员中，发病的年龄和肿瘤部位往往是一样的。④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ类型或神经外胚层发育异常。应注意多发性神经纤维瘤、结节性硬化、脑三叉神经多发性血管瘤等。
