如果有典型的发作性高血压,并且可以触及肿瘤,则更容易诊断,但仍需使用特殊的检查方法来明确诊断。然而,由于铬嗜睡细胞瘤在临床上往往有不典型和多变的症状,部分病例被误诊,所有高血压病例都应检测尿液中儿茶酚胺及其主要代谢物的排出,并考虑铬嗜睡细胞瘤的可能性。

肾上腺髓质功能亢进有哪些表现及如何诊断?

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       高血压发作时,血浆或尿液中儿茶酚胺增加明显,尤其是尿儿茶酚胺和香草基扁桃酸发作后3小时(VMA)与不发作时的3小时排出量相比,排出量更为明显。

       正常人尿VMA24小时排出量1~6mg。超过10mg/24h有诊断意义。有时患者在24小时尿困难时也可以测量尿液。VMA与肌酐的比例正常为0.25~3.5μg/mg,正常平均值为1.4μg/mg。正常人24小时尿中儿茶酚胺排出量肾上腺素10~30μg,去甲肾上腺素20~60μg。

       血浆中正常儿茶酚胺值<1μg/L,肾上腺素0.05±0.03μg/L,去甲肾上腺素为0.2±0.08μg/L。

       (二)药理肯定试验。诊断不确定时不进行此试验。因此,试验有一定的风险和副作用。测试前必须做一些准备:①停止服用镇静剂和所有干扰儿茶酚胺测定的食物和药物2天。②静卧15分钟,重复血压,直到血压稳定在一个水平。③膀胱应在试验前排空。④准备好去甲肾上腺素、酚妥拉明(rigitine)以及其他救援药物。

       1.在.7kPa(170mmHg)者。①按摩试验:按摩肿块或嗜铬细胞瘤,观察血压变化。②冷加压试验右臂血压试验,左手浸泡4℃从冷水到手腕上部1分钟。15秒、30秒、60秒、2分、5分、15分钟分别测量血压1次,直至血压恢复正常。如果血压上升超过4分钟.6/3.33kPa(35/25mmHg),则为阳性。③组胺(histamine)试验:静脉快速注入组胺0.05mg之后,每半分钟测量一次血压,共3分钟,然后每2分钟测量15分钟,直到血压稳定。如果患者的血压超过原来的6/3.33kPa(45/25mmHg)并持续5分钟呈阳性,表示有嗜铬细胞瘤的可能性。尿液经刺激试验后确定VMA排出(1小时、3小时或24小时)3小时或24小时)更有意义。如果在刺激试验中出现高血压危象,酚妥拉明可以静脉滴入(rigitine)拮抗。假阳性发生在组胺试验中约10次。%,假阴性5%;以上。副作用包括头痛、面红、心动过速、血压下降、支气管痉挛等。哮喘患者不宜使用。④胰高血糖素(glucagon)试验:剂量为0.5~1.0mg,同组胺试验的方法。⑤酪氨酸(tyrosine )试验:剂量为1mg,同组胺试验的方法。

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       2.试验前,.66kPa(180/110mmHg)的患者。①酚妥拉明(rigitine):酚妥拉明5mg(用5ml生理盐水稀释后,如果血压下降超过4.6/3.33kPa(35/25mmHg)且持续3~5分钟为阳性,表明有嗜铬细胞瘤的可能性。如果有休克,可以用去甲肾上腺素拮抗。②苯苄胺(dibenzyline)试验:20口服苯酞胺mg1日3~4次共2周。血压下降,发作减少,症状明显好转者为阳性。同时也作为术前准备之一。

       (三)B超,CT它们都是常用的诊断方法。嗜铬细胞瘤一般体积大,血液供应丰富,因此更容易发现。然而,在进行一些创伤性检查(如肾上腺血管造影)之前,应像手术一样做好充分准备,以防止检查过程中出现高血压危象和事故。肾上腺动脉造影或腹主动脉造影通常可以发现血液供应非常丰富的肿瘤。通常可以看到较厚的动脉供应。由于肿瘤血液供应丰富,在腹主动脉造影中,有时不仅可以显示肾上腺中较大的嗜铬细胞瘤,还可以显示异位或其他多发性嗜铬细胞瘤。这对手术很有帮助。肾上腺静脉造影不仅可以显示肿瘤,还可以从静脉导管中提取不同部位的静脉血,以确定血液中儿茶酚胺的含量,以帮助诊断。肾上腺髓质显影剂(如131I-MIBG)核扫描也有助于肿瘤的定位。

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