嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生是肾上腺髓质功能亢进的主要原因。

肾上腺髓质功能亢进是怎么引起的?    

       1.嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,包膜完整,周围血管丰富。肿瘤一般较大,直径为2~6cm。约90%;肾上腺髓质发生,其余10%;可发生在肾上腺以外。肾上腺以外的肿瘤多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体。它也可以在肾脏、肾门、肝门、胰头、脾脏和腹腔动脉、髂血管、卵巢和膀胱区域附近。腹腔以外的嗜铬细胞瘤非常罕见,如颈部、颅内和睾丸。肾上腺嗜铬细胞瘤90%;单发,双侧或多占10%.肿瘤一般为良性(占900%)%;左右),切面呈橙色,常见出血、坏死、囊样变化,血管丰富。间质少,肿瘤细胞大,多角形不规则。细胞浆中颗粒较多,类似于正常肾上腺的髓质细胞,但较大。铬酸盐可以使颗粒着色,因此被称为嗜铬细胞瘤。大约10%;嗜铬细胞瘤是恶性的,但有时仅从组织形态学上很难识别,主要表现为肿瘤包膜浸润、淋巴、肝、骨、肺等器官的转移。

   

       2.极少数病例的临床表现和生化检查符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤,是肾上腺髓质增生引起的。增生的髓质细胞在形态上与正常的髓质细胞没有什么不同。只见整个肾上腺体积大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽(比皮质大于1:10)。髓质增生是双侧性病变,但两侧增生程度可能不同。

   

       3.肾上腺髓质亢进的临床表现是由肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺引起的。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位肿瘤组织缺乏甲基转移酶引起的。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可间歇性或持续性,导致多变的临床症状。

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