肾上腺皮质功能减退症诊断

       在我们的生活中，有些疾病并不熟悉，比如肾上腺皮质功能减退，我们有点奇怪。但对于这些疾病，我们应该知道一些诊断知识。让我们了解肾上腺皮质功能减退的诊断。

       诊断

       典型的临床表现、血尿常规和生化测定可以为本病的诊断提供线索，但诊断依赖于特殊的实验室和图像检查。

       1.肾上腺皮质功能减退症的诊断

       （1）血尿皮质醇的基本水平：无论是原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退，皮质醇的分泌都应明显低，如血尿皮质醇(F)低于 82.8nmol/L(3μg/dl)，这种疾病的诊断诊断，但血液F水平受多种因素影响，本身波动很大，所以血液F在82.8～552mmol /L(3～20μg/dl)肾上腺皮质功能减退的存在不能排除在两者之间。h尿液游离皮质醇(UFC)或17-(17)羟皮质类固醇-OHCS)可避免 血F昼夜节律和上下波动更能反映肾上腺皮质功能的实际情况。UFC或17-OHCS应明显低于正常。

       (2)血ACTH水平：原发性肾上腺皮质功能减退患者血液ACTH水平应明显高于正常水平，至少22pmol/L(100pg/ml)根据我们的 经验，大多数艾迪生病患者都有血液ACTH水平超过220pmol/L(1000pg/ml)，继发性肾上腺皮质功能低下ACTH由于现有 ACTH测量方法灵敏度不够高，血液ACTH实际测量值可能在正常低限。

       (3)血肾素活性，血管紧张素Ⅱ醛固酮测定：原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累，血醛固酮水平低，肾素活性升高或在正常范围内，血管紧张素Ⅱ继发性肾上腺皮质功能减退症患者明显升高。

       (4)ACTH兴奋试验：快速ACTH1～24兴奋试验，静脉注射250μg ACTH1～分别为0、30和(或)60min结果判断：①正常反应，基础或兴奋后血552nmol/L(F≥20μg/dl)，②由于内源性，原 发性肾上腺皮质功能减退ACTH皮质醇腺皮质醇分泌最大程度的兴奋，因此，外源性ACTH血液不能进一步刺激皮质醇分泌F基础值低于正常 或正常低限，刺激后血液F很少上升或不上升，③继发性肾上腺皮质功能减退，长期严重继发性肾上腺皮质功能减退，血液F低反应或无反应，如连续注射3 ～5天，则血F上升可以逐渐改善，为晚期反应，但在轻度或早期患者，如吸入糖皮质激素治疗哮喘患者和库欣综合征 体，肾上腺瘤切除术后患者，即使此时有美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验异常，ACTH1～24兴奋试验可以正常，因为在正常人中，5～10μg ACTH可刺激肾上腺皮质接近最大分泌，试验使用250μgACTH因此，作者提出使用小剂量ACTH1～24兴奋试验检测轻度 或早期继发性肾上腺皮质功能减退。

       小剂量快ACTH1～24兴奋试验:静脉注射0.5μg/m2体表面积或1μg ACTH1～分别为0、20和(或)60min结果判断：①正常反应，基础或兴奋后血液F≥496.8nmol/L(8μg/dl)，② 继发性肾上腺皮质减退，血液F不上升时，注意轻度异常。当血液出现时F基础值为441.6nmol/L(16μg/dl)或刺激后在469.2 nmol/L(17μg/dl)进一步行美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验。

       经典ACTH兴奋试验即ACTH1～39静脉滴注法，每天静点ACTH1～3925U加入5％；5000葡萄糖液ml，均匀维持8h，共3～5天，测量 24天对照天和刺激天h尿UFC或17-OHCS，如连续刺激3～5天后UFC或17-OHCS反应低.552μmol/24h(200μg/24h)或<27.6μmol/24h(10mg/24h)，支持原发性慢性肾上腺皮质功能 减退；继发性肾上腺皮质功能减退UFC或17-OHCS由于低反应或延迟反应，ACTH1～39是从动物垂体中提取的，含有较多的杂蛋白，容易发生过敏 反应；此外，该试验方法繁琐，灵敏度差，近年来迅速ACTH1～24兴奋试验取代。<0.552μmol/24h(200μg/24h)或<27.6μmol/24h(10mg/24h)，则支持原发性慢性肾上腺皮质功能 减退症;而继发性肾上腺皮质功能减退症UFC或17-OHCS呈低反应或延迟反应，由于ACTH1～39是从动物垂体中提取而得，含杂蛋白较多，易有过敏 反应;加之本试验方法繁琐，灵敏度较差，近年来已被快速ACTH1～24兴奋试验代替。

       (5)胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)：胰岛素0静脉注射.1～0.15U/kg;0，15，30，45，60，90和120min抽取血标，同时测量ACTH和F，结果：血糖应低于2.2mmol/L(40mg/dl)，兴奋后血的正常反应F≥552nmol/L(20μg/dl);继发性肾上腺皮质减退：血液ACTH和F由于本试验对冠心病和癫痫患者不安全，只有必要时才能进行。

       (6)简化美替拉酮试验:午夜口服美替拉酮30mg/kg，第二天上午8点确定血浆11去氧皮质醇(S)和F，结果判断：血浆F应≤8μg /dl，抑制肾上腺皮质激素合成的正常反应是兴奋后血液S上升≥232nmol/L(7μg/dl)，ACTH一般>33pmol /L(150pg/ml);血液继发性肾上腺皮质功能减退S和ACTH不上升。

       (7)oCRH1～24刺激试验：静脉注射1μg/kg体重或100μgoCRH1～分别为0、15、30、45、60、90和120min 提取血标本，同时测量ACTH和F，结果判断：刺激后正常反应ACTH和F峰值比基本值增加≥100％；刺激垂体疾病引起的继发性肾上腺皮质功能减退ACTH和F上升不足。

       2.诊断病因及并发症    原发性和继发性肾上腺皮质减退症诊断后，还应确定其病因，确定肾上腺、甲状腺和胰腺本身的抗体、肾上腺和蝴蝶鞍CT，MRI检查等腺垂体叶功能检查。

       (1)肾上腺自身抗体测定:它有助于诊断自身免疫性肾上腺炎的病因，约60％；阳性，测量自身抗体最经典的方法是用牛或人肾上腺切片进行间接免疫荧光染色，重组人21有放射标志-肾上腺本身的抗体敏感性和特异性高于间接免疫荧光。

       (2)图像检查:胸片检查显示心脏影缩小，无肺结核，CT，MRI检查肾上腺钙化可能提示为结核和真菌感染;肾上腺增大提示为结核或其他感染或浸润性病变，针对下丘脑和垂体占位病变，可做蝶鞍CT，MRI，CT细针穿刺有助于肾上腺病因的诊断。

       3.肾上腺皮质危象的诊断 结合实验室检查诊断具有典型肾上腺皮质危象临床特征的患者并不难，但如果发病急剧，临床表现不足，其他疾病症状交错掩盖，则不易正确判断 。因此，在以下情况下，应考虑肾上腺皮质危象的可能性：①被诊断为慢性原发性肾上腺皮质功能减退患者，如发热、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，应警惕早期肾上腺危象的可能性，及时治疗可避免危象的发展，尽快控制病情；②对于原因不明的休克或昏迷患者，应注意询问 是否有肾上腺皮质功能下降的病史，检查是否有色素沉着的体征，并进行血钾钠氯、血糖、血气、皮质醇和ACTH等测定;③血栓性疾病、凝血机制障碍和术后 DIC患者，如果病情急转直下，血压下降休克伴胸腹背痛，应考虑急性肾上腺皮质出血坏死导致肾上腺皮质危象的可能性。

       肾上腺皮质功能减退症的诊断正如上述文章所述。我希望通过介绍这个问题的诊断知识，我们能得到一些帮助，这样我们就可以在未来的生活中过上健康的生活。