(一)治疗

小儿无甲状腺性克汀病治疗前的注意事项

       1.一般治疗 应建立信心,坚持终身治疗,不得中断,否则以前的成就将被浪费;应加强指导,经常教育儿童,提高智力;饮食应富含热卡、蛋白质、维生素和矿物质,如钙、铁等。

       2.替代药物治疗

       (1)甲状腺粉(片):开始量要从小到大,尤其是长期基础代谢率低的患者,甲状腺粉(片)含有T3及T4量不稳定,各地产品含量不统一,应定期检查T4和TSH并密切观察其剂量是否足够,一般剂量见表1。每个人需要不同的量,可以间隔5~7每天增加一次。甲状腺粉(片)剂量过小会影响智力和身体生长发育。但过量的药物会导致甲状腺机能亢进。最合适的剂量应根据血液使用TSH浓度正常和T4正常偏高值,以备一部分转变为T3,也可以根据临床情况每天维持正常大便一次,剂量应随着年龄的增长而增加,以满足身体的需要。过量会导致腹泻、出汗、易怒、发烧等。有些人可能会有过敏反应和频繁的期外收缩。

       

 

       (2)左甲状腺素钠:比甲状腺片好,可同时供应T3与T4,左甲状腺素钠与甲状腺粉(片)的比例为:0.1mg等于甲状腺粉(片)60mg。

       3.维生素 维生素A、B、C、D根据临床需要长期补充。

       (二)预后

小儿无甲状腺性克汀病治疗前的注意事项

       长期服用甲状腺片治疗会彻底缓解症状。影响预后的因素:①甲状腺激素缺乏程度;②治疗开始时间;③甲状腺激素治疗量;④是否定期服药等。

       未经治疗的儿童可以成为智力低下的侏儒。甲状腺激素治疗的结果可以使身长、骨骼成熟和性发育正常,但智力发育是不可预测的。甲状腺素是婴儿出生后几个月大脑发育的关键,因此必须进行早期诊断,诊断后应立即治疗。一般来说,甲状腺激素损失越早,智力发育预后就越差。随着新生儿筛查,第一个月有适当的治疗,6岁时智商正常(IQ),但未来的学习成绩还有待评估。A低的临床表现开始出现晚期,智力发展前景良好,2岁后开始出现A低症状,智力发展预后良好。

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