食管裂孔疝是由什么原因引起的？

       (一)病因

       正常食管裂孔由左膈肌第1~4腰椎向前分为左右翼，也可从左膈肌脚(第1~3腰椎前)开始，就像围绕颈部形成，裂孔纵径3~5cm，横径2cm(图1)。食管裂孔处有胸膜、纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等多层组织，将胸腔与腹腔分开。食管裂孔在反流中起着重要作用。食管裂孔周围隔膜裂孔的肌肉就像弹簧夹，有节奏地收缩，与吸气运动同步。食管裂孔周围肌肉收缩时，向下拉食管，增加弯曲角度，有助于食管下段关闭，防止食管反流(图2)。

       此外，胃食管结合部（从食管移动到胃）在抗反流中也起着重要作用。该部位位于隔膜下方相邻的腹腔，通过食管下部（上下裂缝1~2cm)环形肌纤维的张力收缩、胸部和腹部之间的压差、膈肌脚的弹簧夹紧等，使其在静态状态下的腔内压力高于颈部和胸部的食道，高于下胃底部（大于胃内压力15~25cmH2O)，保持关闭。吞咽后立即放松，确保吞咽食物按食道向胃单方向移动。

       其次，食管腹腔段的适宜长度(新生儿)0.3～1.4cm，10岁0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)则是保证食管下端在静息下保持闭合状态的关键。依据Laplace定律需要比一般腹腔压力更大的力量才能将胃内容物从扩大的胃腔反流到小的食道。因此，适长的食管腹腔段在预防食管反流方面起着机械作用。

       再次，His角的活瓣作用在抗反流中也具有重要意义。His角即食管腹腔段左侧壁与胃底右侧壁相邻形成锐角。当胃底压力升高时，膨胀的胃底向右推动食管下端左侧，使其附着在食管右侧壁上，从而关闭食管下端，防止胃向食管反流(图3)。

       膈食管韧带由胸内筋膜(胸膜下)、腹内筋膜(腹内膈肌下、腹膜上)组成，形成纤维弹性筋膜。它在食管裂孔达到食管下段时向上折叠，与食管环形肌融封闭裂孔、抵抗腹压、固定食管、防止胃进入胸腔的作用(图4)。

       胃贲门粘膜“玫瑰花结”关闭状态(图5)、胃前壁肌斜纤维等结构具有抗胃内压、防胃食管反流的作用(图6)。

       1.先天性发育异常

       (1)膈肌脚和食管裂孔周围组织发育不良:

       ①胃和食道周围韧带发育不良：正常情况下，胃和食道周围有坚韧的结缔组织（隔膜食管韧带、隔膜韧带、胃悬浮韧带），与周围紧密连接，使胃和食道保持正常位置，防止胃内食物反流进入食道，防止腹腔食管和贲门向上移动。如果隔膜食管韧带、胃隔膜韧带和胃悬浮韧带发育不良，特别是隔膜食管韧带与食管周围失去紧密连接，食管腹腔段失去控制和稳定性。当隔膜移动时，由于腹腔食管活动性强，很容易向上进入胸部形成疝气。尸体解剖发现，一些新生儿食管裂孔周边与食管壁的连接与食管前后壁紧密连接，两侧松弛。因此，疝内容很容易从食管两侧的弱点进入胸部。

       ②食道周围左右膈肌纤维发育异常。

       A.食管周围左右膈肌纤维发育障碍：如胚胎发育过程中，食管周围左右膈肌纤维发育障碍导致食管裂缝处先天性膈肌缺损或虚弱，失去正常的钳闭作用。

       B.食管周围的左右膈肌纤维没有形成肌环，没有收缩和固定效果：崔功浩等人（1986）根据食管裂孔两侧边缘的肌纤维来源，将食管裂孔分为五类：Ⅰ类型:从右侧膈脚开始，形成食管两侧裂孔；Ⅱ类型:食管裂孔两侧边缘由左内侧膈脚启动；Ⅲ类型:食管裂孔的左边缘由右内侧膈脚组成，食管裂孔的右边缘由左内侧膈脚组成；Ⅳ类型:食管裂孔右侧由右内侧膈肌纤维组成，食管裂孔左侧由左侧膈肌组成；V类型：食管裂孔的左边缘由右内侧膈肌纤维组成，食管裂孔的右边缘由主动脉裂孔前的结缔组织发起（图7）。他们发现了第一个Ⅳ由于肌纤维没有形成肌环，因此没有收缩和固定作用，容易导致食管和贲门进入胸部。

       (2)胚胎期胃向末端迁移至腹腔的延迟:由于胃向末端迁移时停顿，胃停留在胸部，食管延长停顿，胃与食管接合处在膈肌上方。因此，一些先天性食管裂孔疝伴有短食管畸形。

       2.后天因素

       （1）隔膜食管韧带退化和松弛：隔膜食管韧带存在于新生儿期。随着年龄的增长，食管裂孔周围的组织和隔膜食管韧带的弹性组织逐渐减弱。同时，腹膜下的脂肪逐渐积聚在裂孔附近，从而扩大食管裂孔。由于隔膜食管韧带和食管周围其他筋膜的退化和松弛，其固定食管下段和贲门正常位置的功能逐渐丧失，食管下段和贲门疝容易进入隔膜。随着年龄的增长，成人食管裂孔疝的发病率逐渐增加。手术证实，许多成人食管裂孔疝患者的隔膜食管韧带实际上已不复存在。特别是在老年人中，上述退行性变化和萎缩非常常见，并伴有腹压升高的疾病（如便秘、前列腺肥大、慢性气管炎等）。“推动”在作用下，更容易发病。

       （2）腹压升高：当膈食管韧带退化、松弛或消失时，腹压升高和不平衡可促进食管下段和贲门疝进入膈膜。如妊娠、肥胖、腹水、腹腔巨大肿瘤、慢性便秘、长期慢性咳嗽或过度剧烈咳嗽、频繁呕吐、呃逆、负重弯曲等，可增加腹腔压力，将部分胃挤压到扩大和扩大的食管裂缝中，诱发疾病。

       （3）食管挛缩：慢性食管炎、食管下憩室、溃疡、肿瘤浸润、胸椎后凸、强烈的迷走神经刺激等可引起食管挛缩。在长期向上拉的作用下，食管下和贲门逐渐进入隔膜，导致疾病。

       （4）手术和创伤：严重胸腹损伤、食管、胃、横膈膜食管裂缝的正常位置变化，或手术牵引引起的横膈膜食管韧带和横膈膜食管裂缝的松弛，也可引起本病。

       (二)发病机制

       膈食管裂孔的扩大和食管周围膈肌脚的薄弱导致腹部食管、贲门或胃底随腹压升高，通过宽裂孔进入纵隔，导致胃食管反流、食管炎等一系列病理变化。

       1.病理分型 病理分型方法较多，常见有以下四种:

       (1)Akerlund分型：Akerlund(1933)食管裂孔疝分为3型。

       Ⅰ类型（先天性短食管裂孔疝）：先天性短食管，胃被拉入胸部；或先天性食管裂孔发育缺陷过宽，胃疝进入胸部，继发性食管变短。

       Ⅱ类型（食管旁裂孔疝）：贲门位于隔膜下的正常位置，部分胃底和覆盖的腹膜从食管旁疝进入胸部。裂孔增大的原因可能是先天性发育异常或后天性因素。

       Ⅲ型(食管胃滑动疝)：此型最常见。胃食管结合部疝入膈上，贲门位于后纵隔，His角变成钝角，没有真正的疝囊，膈食管韧带拉长松弛，胃左动脉拉紧上移。站立时，疝进入膈肌的胃可以部分或全部返回腹腔。

       (2)Shinner分类：根据解剖缺陷和临床表现，将食管裂孔疝分为4类：

       Ⅰ类型(食管裂孔滑疝):食管裂孔轻微扩张，膈食管韧带变薄，贲门和胃底向上移动，胃和食管反流程度不同。

       Ⅱ类型(食管旁疝):膈食管韧带缺损，腹膜形成疝囊，贲门位置正常，无胃，食管反流。

       Ⅲ类型（混合）：食管裂孔滑动疝与食管旁疝同时存在，有胃、食管反流。

       Ⅳ类型(多器官类型):部分结肠或小肠也进入食管旁疝囊。

       (3)Allison分类：共5型。Ⅰ类型:食管旁疝；Ⅱ类型:食道旁滑疝；Ⅲ类型:滑动疝；Ⅳ类型:食管囊性滑动疝；V类型：先天性短食管。

       (4)Barrett分型：Barrett食管裂孔疝根据食管裂孔程度、突入胸腔的内容物数量、病理和临床变化，食管裂孔疝分为3型（图8）。

       Ⅰ类型：食管裂孔滑动疝；Ⅱ型：食管旁疝;Ⅲ类型：混合疝。

       由于Barrett分类简单实用，广泛应用于国内外。

       2.病理生理 按Barrett分型法阐述。

       （1）食管裂孔滑动疝：疝环为开放式食管裂孔，疝内容为食管腹腔段、贲门和胃底，无真正疝囊。当水平或腹压增加时，食管腹腔段、贲门和胃底可通过开放式食管裂孔疝进入隔膜；当腹压降低或胃空虚时，食管和贲门滑回正常位置。大多数食管腹腔段变短，胃变短His角变钝。由于胃食管结合部和胃底进入后纵隔，下部食管暴露在胸部负压下，括约肌功能丧失，胃食管反流发生。需要指出的是，胃食管反流并不全是病理性的，正常人偶尔会出现胃食管反流，尤其是进食后。简单的胃食管反流并不一定会导致食管炎的发生和症状。研究发现，酸性胃内容物对食管的损害程度取决于食管对酸性胃内容物的清理能力、碱性唾液对胃酸的中和作用、食管粘膜的抗酸侵蚀能力等多种因素。食管对酸性胃内容物的清理能力与食管蠕动、重力作用和姿势密切相关，尤其是食管蠕动功能。正常情况下，反流物可触发食管继发性蠕动。一旦发生反流，食管就会产生强大的蠕动波，以消除食管腔内的酸性内容物，食管内的酸度迅速恢复到原来的水平。当早期食管裂孔疝较小时，局部解剖结构的缺陷可诱发轻微的酸反流。食管通过自身的补偿机制增强食管的蠕动功能，提高食管的酸去除能力，避免或减少食管粘膜的损伤。此时，胃食管反流是一种没有食管粘膜形态变化的反流。当反流频率或反流量超过一定边界，或食管本身的蠕动不足以去除反流到食管的酸反流时，其补偿机制被破坏，在胃酸和胃蛋白酶的侵蚀下对食管粘膜造成损伤和炎症。炎症开始时，仅限于食管下粘膜充血和水肿。食管裂孔疝患者反流性食管炎后，食管动力异常，主要表现为食管远端蠕动障碍，进一步降低酸性反流物的轮廓清除能力。在胃反流物的长期刺激下，食管粘膜炎症反应加重和破坏，形成溃疡性食管炎。食管壁溃疡和食管壁痉挛，导致食管壁周围炎症，甚至食管壁周围炎症。最终导致食管纤维化、疤痕性食管狭窄、(或)短缩，甚至梗阻。Skinnex成人食管裂孔疝反流患者食管狭窄的发生率为20％，儿童为35％，尤其是60~80岁的老年患者。

       下食管括约肌可发生短暂放松，夜间括约肌短暂放松的频率高于白天。此外，夜间胃酸分泌量高（神经兴奋性高）、食管蠕动减少、唾液不足以中和胃酸、反流物主要由胃酸和胃蛋白酶组成（胃内无食物）。因此，食管裂孔滑动疝患者夜间食管炎的几率更高。反流物被吸入喉和气管，可发生声带炎性息肉，也可因误吸引起肺炎和支气管炎。在少数情况下，吸入的异物留在肺部可引起肺脓肿或支气管扩张，也可诱发哮喘发作。特别是，新生儿和婴儿最容易误吸。一些婴儿患者经常因睡眠中胃食管反流而误吸入气管和支气管。他们经常在睡眠中咳嗽、哭泣，甚至导致新生儿窒息和死亡。临床上，反复呼吸道感染患者也很常见。

       过去认为构成食管裂孔的膈肌脚发育不良，膈食管韧带松弛，胃食管His角变钝和食管蠕动功能异常是胃食管反流的原因，通过手术会变钝His角变锐、修复扩大的食管裂孔取得了一定的疗效，间接证实了上述因素与食管反流的关系。但目前认为食管反流的发生与裂孔疝的大小和解剖异常无关，食管括约肌形成的生理高压区域在抗反流屏障中起着重要作用。食管括约肌的功能主要与食管括约肌的长度和压力有关。一些学者认为：①食道括约肌压力<7mmHg;②下食管括约肌功能段长度<2cm，或食管腹腔段<1.0cm时，表明下食管括约肌功能不全。已证实，食管裂孔疝患者发生胃食管反流的原因是下食管括约肌长度和食道括约肌压力异常。但也有学者认为食管裂孔疝病人的食道括约肌压力无明显异常，而下食管括约肌长度不足则是导致下食管括约肌功能障碍的主要因素。国内学者周雪莲等人在临床研究中也发现，食道括约肌压力在食管裂孔疝患者胃食管反流的发生中不起重要作用;食管腹内段作为下食管括约肌功能单位的所在地，其长度构成下食管括约肌完整功能的一部分。通过手术恢复食管腹部长度的抗反流，其疗效与术后腹部长度密切相关，轻度效果好，表明食管腹部长度不足是反流的关键原因。<7mmHg;②下食管括约肌功能段长度<2cm，或食管腹腔段<1.0cm时，表明下食管括约肌功能不全。已证实，食管裂孔疝患者发生胃食管反流的原因是下食管括约肌长度和下食管括约肌压力异常。但也有学者认为食管裂孔疝病人的下食管括约肌压力无明显异常，而下食管括约肌长度不足则是导致下食管括约肌功能障碍的主要因素。国内学者周雪莲等人在临床研究中也发现，下食管括约肌压力在食管裂孔疝患者胃食管反流的发生中不起重要作用;食管腹内段作为下食管括约肌功能单位的所在地，其长度构成下食管括约肌完整功能的一个组成部分，通过手术恢复食管腹内段长度抗反流，其疗效与术后腹内食管段长度关系密切，轻度则效果好，表明食管腹内段的长度不足是反流发生的关键原因。

       (2)食管旁疝:胚胎早期食管两侧各有隐窝。如果在发育过程中未能消失，形成薄弱环节，隔膜发育不良导致食管裂孔扩大，胃底可能会出现缺损或薄弱部位突向隔膜和食管后面，形成食管旁疝。这时，贲门还在隔膜下，胃His角度保持不变，食管腹腔段保持一定长度，食管括约肌功能无异常，保持良好的反流机制，因此这种类型没有胃食管反流现象。胃弯曲和部分胃或整个胃也可以疝进入胸部，形成巨大的食管旁疝。如果整个胃沿着贲门和幽门的长轴向疝进入胸部，就会导致胃扭转和阻塞。随着胃进入纵隔后吞咽空气不能排出，胃膨胀加重，血液运输障碍、绞窄坏死、穿孔、严重胸部、腹部感染和中毒性休克逐渐发生。

       (3)混合疝:食管韧带明显松弛，不能固定食管和贲门，导致食管裂孔上下滑动。同时，胃底疝进入胸部，既有胃His角变钝，食管括约肌功能丧失，胃食管反流，胃疝进入胸部，扭转。

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