发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
在生长发育最旺盛的婴儿期，如果储存在体内的铁耗尽，饮食中的铁含量不足，消化道对铁的吸收不足以补充血容量和红细胞的增加，就会出现贫血。主要原因有以下四个方面。
1体铁的含量与贫血有关。
正常新生儿血容量约为85ml/kg，血红蛋白约190g/L。新生儿期体内总铁量75％以上在血红蛋白中，约15％～20％储存在网状内皮系统中，合成肌红蛋白的量很少。酶中的铁只有几毫克。因此，新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。血容量与体重成正比。把它倒过来3.3kg新生儿和一个1.5kg与早产婴相比，其体内总铁量差异120mg。
正常新生儿体内铁含量约为70mg/dl，早产儿及出生低体重儿体内的铁量与其体重成正比。生后生理性溶血所放出的铁储存在网状内皮细胞，加上储存铁足够生后体重增长1倍的应用。故出生体重越低，体内铁的总量越少，发生贫血的可能性越大。此外，胎儿经胎盘输血给母体，或双胎中的一胎儿输血给另一胎儿，以及分娩中胎盘血管破裂和胆带结扎等情况(脐带结扎延迟的，可使新生儿多得75ml血或40mg铁)，可能会影响新生儿体内铁的含量。
母亲在怀孕期间有缺铁性贫血，这与婴儿贫血没有一定的关系，因为胎盘可以将低血清铁含量的母亲体内的铁输送到高血清浓度的胎儿体内。无论母亲是否缺铁，或饮食质量如何，输入同位素标记的铁后，约有10％铁进入胎儿体内。因此，无论母亲出生时是否贫血，新生儿血红蛋白、血清铁蛋白和血清铁的浓度没有明显差异，与母亲的血红蛋白不成比例。即使母亲患有中度或重度贫血，婴儿的血清铁蛋白仍在正常范围内。
2.生长速度与贫血的关系
儿童生长迅速，血容量迅速增加。当正常婴儿长到5个月时，他们的体重增加了一倍。早产儿增长更快，1岁时可增加6倍。如果初生血蛋白是19g/dl。至4.5～5个月时降至11g/dl此时只能用储存的铁来维持，不需要在食物中加铁。但早产儿则不同，其需求远远超过正常婴儿。
正常婴儿体重增加1倍，保持血红蛋白11g/dl，储存在体内的铁就足够了。因此，在体重增加1倍之前，如果有明显的缺铁性贫血，一般不是由饮食缺铁引起的，必须找到其他原因。
饮食缺铁
婴儿主要是乳制品，铁含量很低。母乳铁的含量与母亲的饮食有关，一般含铁1.5mg/L。牛0.5～1.0mg/L ，羊奶少。乳中铁的吸收率约为2％～10％，人乳中铁的吸收率高于牛奶(缺铁时，人乳中铁的吸收率可以增加到50％)。生后6个月内的婴儿若有足量的母乳别喂养，可以维持血红蛋白和储存铁在正常范围内。因此，在不能用母乳喂养时，应喂强化铁的配方奶，并及时添加辅食，否则在体重增长1倍后，储存的铁和完，即能发生贫血。母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，亦可发生贫血。根据北京儿童医院39例小细胞贫血的病因调查，65％为了人工喂养，一些母乳喂养者没有及时添加补充食物。大儿童因饮食习惯不良、拒绝、偏食或营养供应不良而贫血。
4.长期少量失血
储存在正常人体内的铁是人体总铁量30％，如果急性失血不超过全血总量的1/3，虽然不补充额外的铁，但也能迅速恢复，避免贫血。长期慢性失血时，每次失血4ml，约等于失铁1.6mg，虽然每天失血量不多，但铁的消耗量是正常的1倍以上，可引起贫血。由于1岁以下婴儿生长迅速，储存的铁用于补充血容量的扩张，使少量慢性失血也会导致贫血。近年来，每天都有大量的铁（>1L)未煮沸的新鲜牛奶和喂养的儿童可能会出现慢性肠道失血。这些儿童可以在血液中发现抗鲜牛奶中不耐热蛋白的抗体。也有人认为肠道失血与未煮沸的新鲜牛奶量有关，2～12如果每月婴儿每天摄入鲜奶总量不超过1L，(最好不要超过750ml)或使用蒸发奶，可减少失血。
常见的慢性失血也可能是由于胃肠道畸形、膈疝、息肉、溃疡、食管静脉曲张、钩虫病、鼻出血、血小板减少性紫癜、肺含铁血黄素沉着和女孩月经过多。
5.长期腹泻呕吐、肠炎、脂肪痢疾等其他原因会影响营养的吸收。急慢性感染时，儿童食欲不振，胃肠道吸收不良，也会导致缺铁性贫血。
(二)发病机制
1.铁的代谢
(1)铁在体内的分布:体内大部分铁主要分布在血红蛋白中。少量存在于肌红蛋白中，占体内铁总量。60％～70％。血浆中运输状态下的细胞色素、过氧化氢酶和铁只占很小部分。30％～40％铁以铁蛋白和铁血黄素的形式储存在骨髓、肝、脾、淋巴结等网状内皮系统中。
（2）铁的来源：可分为外源性和内源性。外源性铁主要来自食物。含铁较多的食物包括猪肝、猪血、禽血、海带、头发蔬菜、紫菜、真菌、蘑菇等，其次是各种肉类、蛋黄、肾脏、菠菜、高粱、小米等。内源性铁主要来自更新和损坏的红细胞。这种老化的红细胞可以通过身体网状内皮系统消化和降解。
(3)铁的需求量:新生儿体内铁的总量约为0.5g，成年人大约是5g。为了满足儿童的正常发育，需要每天吸收0.8mg铁。此外，在正常发育过程中，儿童还可以通过消化道、皮肤和泌尿生殖道粘膜上皮细胞脱落而失去部分铁。因此，15岁以下儿童每天至少需要从食物中吸收铁1mg满足铁的正平衡。对于一个月经正常的女孩来说，每天的铁摄入量需要适当增加。
(4)铁的吸收:食物摄入的铁是满足儿童正常生长发育需要的重要来源。通常，儿童食物中每天含有的铁量8～10mg，大约仅10％(约1mg)食物铁可以被吸收。铁吸收的主要部位在十二指肠和空肠的上部，部分用于十二指肠中的几种辅助铁吸收蛋白。低价铁（二价铁）比高价铁（三价铁）更容易吸收。食物中的铁通常是三价铁。适量胃酸的存在对铁的吸收非常重要。它们可以将食物中的三价铁转化为二价铁；维生素C它可以将三价铁还原为二价铁，有助于铁的吸收。由于人体铁的排泄量很少，铁吸收的调节是维持体内铁平衡的主要机制。肠粘膜上皮细胞具有控制铁吸收的能力，可根据体内铁的需要增加或减少铁的吸收量。铁的吸收效率因食物类型而异。大多数素食者的铁吸收效率较差，平均水平仅为5％左右(1.7％～7.9％)，铁在大豆、肉和血红蛋白中的吸收效率可以高达15％～20％。
从食物中吸收的铁有两个方向，其中一些被吸收到肠粘膜上皮细胞，以及去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白；大多数吸收铁直接进入血液循环，并与血浆中的转铁蛋白相结合(transferrin)结合转运。
(5)铁运输:吸收的二价铁进入血液循环后氧化成三价铁，与转铁蛋白结合。通常，二分子Fe3 需要一个分子的转铁蛋白。结合转铁蛋白的铁被称为血清铁(SI)。SI转移到骨髓幼红细胞和网织红细胞浆中，80％～90％进入幼红细胞的铁被线粒体吸收，并与原啉啉一起服用Ⅸ血红素结合形成，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。
转铁蛋白存在于血浆中β球蛋白是一种糖蛋白，主要合成于肝脏465nm波长处有最大吸收峰。转铁蛋白分子表面有许多铁结合点。正常情况下，只有三分之一的转铁蛋白铁结合点被铁结合。换句话说，转铁蛋白铁结合的饱和度只是33.3％。转铁蛋白的主要功能是为骨髓红细胞提供原料。它们通过位于幼红细胞膜上的转铁蛋白受体将铁结合起来(TfR)在小红细胞和网织红细胞的帮助下，在低胞质下pH(5.5)在这种情况下，铁转移蛋白迅速释放铁，铁转移蛋白本身又回到血浆中，重新执行铁运输的功能。铁转移蛋白的血浆半衰期平均为9(8～10.4)天。
血清中转铁蛋白可与SI总量称为总铁结合力(total iron binding capacity，TIBC)，未铁结合的转铁蛋白铁结合能力称为未饱和铁结合能力(unbound iron binding capacity，UIBC)。因此，三者之间的关系可以使用一个公式(TIBC=SI UIBC)来表示。
未在幼红细胞中使用的铁以小颗粒的形式存在于细胞浆中，亚铁氰化钾可以染成蓝色。在缺铁的情况下，幼红细胞中的铁颗粒明显减少甚至消失，当体内储存的铁颗粒增加时，幼红细胞中的铁颗粒也增加。含铁颗粒的幼红细胞称为铁颗粒幼细胞。
（6）铁的储存：铁主要储存在肝脏、脾脏和骨髓中。储存的主要形式是铁蛋白和铁血黄素。铁蛋白中的铁可以高达23％。含铁血黄素为颗粒状物质37％，在铁蛋白含量最高的组织中
(7)铁的排泄:正常儿童铁的排泄量极小，主要通过胆汁、尿液、粪便、汗液和剥落的肠粘膜细胞排泄。
2.发病机制
（1）影响血红蛋白的产生：铁是血红蛋白的原料之一。红细胞需要铁、原啉和珠蛋白来合成血红蛋白。血液中的血红蛋白承担着输送氧气的重要责任，因此贫血会影响身体多器官的正常功能。缺铁时血红蛋白合成减少，新红细胞血红蛋含量不足，细胞质少，缺铁对细胞分裂增殖影响小，红细胞数量明显减少，形成小细胞低色素贫血。
(2)影响生化反应:影响生化反应包括线粒体的电子传递、儿茶酚胺的代谢和DNA合成。已知多种酶需要铁，如过氧化物酶和细胞色素C还原酶、琥珀酸脱氢酶、核糖核酸还原酶、黄嘌呤氧化酶等蛋白酶和氧化还原酶中含有铁。这些酶与生物氧化、组织呼吸和神经介质的分解和合成有关。当酶活性降低时，细胞功能紊乱，导致影响儿童神经精神（行为）、消化吸收、肌肉运动和免疫功能等非血液系统症状。这些症状可以在铁治疗后消失。缺铁也会影响肌红蛋白的合成。
（3）组织变化：上消化道快速生长的细胞对缺铁特别敏感，舌、食道、胃、小肠粘膜萎缩。喉咙粘膜萎缩可导致环软骨后部形成鳍，导致吞咽困难。
3.缺铁的三个阶段 值得一提的是，当体内第一次出现缺铁时，贫血并不是立即出现的，可分为以下三个阶段。当体内有缺铁但没有血红蛋白下降时，它被称为缺铁(iron deficiency，ID)，只有当缺铁伴有血红蛋白下降时，它才被称为缺铁性贫血。缺铁和贫血是一个循序渐进的过程。当体内出现缺铁时，最早的表现是储存铁的下降。如果缺铁继续存在，就会出现SI此时无血红蛋白仍可下降，临床上无贫血。如果缺铁进一步加重，SI血红蛋白几乎耗尽后开始下降，临床贫血表现明显。
（1）储铁减少：铁损失超过摄入量，铁处于负平衡，储铁（骨髓铁染色可知）减少。虽然血红蛋白和血清铁仍然正常，但血清铁蛋白水平下降<20ng/ml。当储存的铁减少时，食用中铁的吸收和转铁蛋白的浓度代偿性增加后者可以反映在铁结合力的增加上）。<20ng/ml。当储存的铁减少时，对饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高(后者可从铁结合力升高上反映)。
（2）缺铁性红细胞的产生：铁储存耗尽，没有足够的铁来满足骨髓造血的需要。虽然血浆转铁蛋白水平增加，但血清铁浓度降低，导致可用于红系造血的铁持续减少。当血清铁下降时<50μg/dl(<9μmol/L)和转铁蛋白的饱和度<16％红细胞造血会受到影响。<50μg/dl(<9μmol/L)和转铁蛋白的饱和度<16％时，红细胞造血就会受到影响。
（3）缺铁性贫血：低色素贫血伴有正常的红细胞和正常的指数。然后小红细胞增加，然后出现低色素红细胞。最后，缺铁组织，引起症状和体征。
