发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
肾糖尿病的病因分为原发性和继发性。
1.原发性肾性糖尿 又称家族性肾性糖尿病(familial renal glycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，有的为显性遗传病。根据糖滴定曲线，本病可分为两种类型：
(1)A类型：肾糖阈和肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)当血糖不高时，肾小管对葡萄糖的重吸收也低于正常水平，因此它是一种真正的糖尿病。肾小管可以单独阻碍葡萄糖的转移，但往往会结合其他肾小管转移功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。
(2)B类型:肾糖阈值降低TMG它仍然正常，所以它是假肾糖尿病。由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能降低，糖尿病发生在血糖达到肾小管葡萄糖的最大吸收率之前，即肾糖阈值降低，临床上更为常见。
2.继发性肾性糖尿病很少见，可继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、铅、镉、汞、草酸、氰化物等多发性骨髓瘤或其他肾毒性疾病Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。
(二)发病机制
正常的肾小管对葡萄糖有很强的重吸收潜力在生理状态下，尿液中只排出少量葡萄糖(<1.0g/24h)，临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性)。肾脏阈值为7.8～10.6mmol/L(140～190mg/dl)。一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl)。微量葡萄糖在正常尿液中分泌，浓度为0.83mmol/L(15mg/dl),因此，通过上述方法测量的检方法测量的平均值为4.15mmol/24h(75mg/24h),其范围0.83～7.5mmol/24h(15～135mg/24h)或300nmol/min(60～540nmol/24h),只有7个高于正常范围.3～17mmol/(24h·1.73m2)[132～316mg/(24h·1.73m尿糖阳性性。<0.83mmol/L(15mg/dl),故检查结果呈阴性，通过上述方法测量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h),其范围0.83～7.5mmol/24h(15～135mg/24h)或300nmol/min(60～540nmol/24h),只有高于正常范围7.3～17mmol/(24h·1.73m2)[132～316mg/(24h·1.73m2)]才可出现尿糖阳性。
肾脏重吸收糖的能力取决于肾小管上皮细胞糖重吸收载体的数量和能力。肾小管糖的最大重吸收率通常是临床上的(MTG)以及肾糖阈值来衡量肾脏对葡萄糖的重吸收功能。
MTG实际上是指在血糖浓度远远高于肾糖阈的情况下，单位时间内肾小球滤过糖的总量(肾小球滤过率与血糖浓度的乘积)与终尿糖排泄量(尿糖浓度与尿量之乘积)之差。从另一个角度上认识，MTG是单肾小管糖最大重吸收率与肾单位总数的乘积。MTG显然，它受到肾单位总数和单个肾小管功能的双重影响。此外，钠离子的重吸收率可用作MTG干扰因素。正常人MTG为250～375mg/min，男性高于女性，儿童按体表面积校正后与成人相同，但老年人较低。
肾糖阈值是指血糖逐渐升高时糖尿病的初始血糖浓度。肾糖阈值的大小不仅仅是单个肾单位的球-管平衡功能也与整个肾脏各肾单位糖重吸收阈值的一致性有关。整个肾糖阈值实际上反映了肾单位最差的肾糖阈值。正常人的肾糖阈值为8.88mmol/L(160～190mg/dl)。按GFR为125ml/min计，此时滤液中的糖负荷量为：(160～190mg/dl)×125ml/min=200～237mg/min，这个值明显小于MTG。这一现象的出现与糖与重吸收载体的亲和力和肾单位重吸收能力的不均匀性有关。
总之，本病的发病机制不明确，可能与以下因素有关：
1.近端肾小管表面积与肾小球滤过膜面积之比率减少，所导致的球管失衡。
2.转运系统对葡萄糖重吸收的肾小管功能不平衡。
3.肾小管细胞对不同浓度葡萄糖的积累降低了葡萄糖重吸收转运体的数量，或亲和力变化或梯度障碍。
4.肾小管细胞膜对葡萄糖的渗透性降低。此外，肠道对葡萄糖的吸收也有障碍。
