Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位。
1. 颅内压升高症状 头痛、呕吐、神经麻痹。
2. 脑积水症状 头部增大，面向枕部，颅缝分离，前烟囱扩大隆起，落日征，继发性视神经萎缩，视力丧失。
3. 脑体征 行走不稳，共济失调，水平眼震，但50ÿ小脑功能正常。
4. 运动发育迟缓。
5. 智力低下。
6. 癫痫发作。
7. 囊肿内出血 囊壁血管撕裂是由母亲分娩或儿童头部创伤引起的，囊内出血和血肿堵塞第四脑室出口，出现症状。
8. 囊肿内脓肿极为罕见。
