Dandy-walker又称第四脑室孔闭塞综合征(非交通脑积)，Dandy-Walker畸形是胚胎期后脑发育障碍引起的。第四脑室的中孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿堵塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连堵塞，颅后窝中线肿瘤可引起不同程度的脑积水。主要表现为小脑蚯蚓发育不全或缺失，第四脑室向后上外极度囊性扩张，多伴有第四脑室出口梗塞的脑积水和可能伴有各种颅内外发育异常的先天性疾病。
1914年的Dandy-walker首先，我报道了这种疾病的尸体解剖。1942年获得Walker的认同。1954年Benda 首次使用此病Dandy-Walker命名，至1972年Hart正式命名为Dandy-Walker综合征(DWS)。
