紫绀型先天性心脏病,左右心之间有异常通道,并伴有右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或极其严重的肺动脉高压,导致右心压力增加,超过左心。血液从左右心之间的异常通道从右向左分流,儿童持续发绀。此时肺血流量减少,常见的有法乐四联症和三尖瓣下移。此外,由于大血管异常,如主动脉和冠状动脉起源于右心室,肺动脉由左心室分离,伴有室间隔或室间隔缺损。此时,大量静脉血流入体循环也可能出现持续发绀,肺血流量增加,如完全大动脉转位。这类新生儿先天性心脏病比较复杂,如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等。,其发绀程度随着活动量的增加而加。


紫绀型先天性心脏病概述
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