紫绀型先天性心脏病的治疗方法

       唯一有效的治疗方法是进行手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或根治心脏畸形。40多年前，法乐四联症的手术治疗是实施体循环-肺循环分流是为了减少血液缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心脏直视手术进入临床应用后，四联症根治术逐渐取代姑息性体和肺分流术，治疗效果日益提高。然而，对于婴幼儿病例，分期手术，即分流手术，然后根治术或一期根治术的意见不一致。一些提倡临床症状明显的四联症患者，无论年龄大小，都应进行一期根治术，以避免两次手术的风险。早期手术也可以防止右心室肥厚和出道狭窄。另一些外科医生认为，出生后3个月根治术的死亡率为25～67％，远高于体-肺分流，延迟1～2根治根治手术死亡率明显降低，提倡分期手术。6个月至1岁的病例应先进行体检-肺分流术，长大后再进行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率较前降低，治疗效果不断提高，

       手术方案倾向于根据患者的年龄和病变的病理解剖学形式制定。婴儿根治性手术死亡率较高，手术年龄应在6个月以上。6个月以下的婴儿严重急需手术治疗的，应首先进行姑息性体-肺分流。但是，如果右心室流出道梗阻病变经造影检查属于漏斗狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，漏斗痉挛引起的反复缺氧发作者可以给予心理安全等药物治疗，然后在患者长大6个月以上后进行根治性手术。6个月以下患者选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗弥漫性发育不良、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉总干或分支狭窄，需要用织片跨瓣环缝合扩张。由于根治性手术死亡率高，应先进行姑息性分流，长大后再进行根治性手术。