紫绀型先天性心脏病引发什么疾病

       1、肺部并发症

       F4主要病理变化是右室流出道狭窄，室间隔缺损大，导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运输障碍。F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育，尤其是左右肺动脉分支甚至远侧分支较小的患者，疗效较差。术前贫血、肺血管和肺严重发育不良、血液粘度和肺血少会导致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺。

       右室出道疏通后，肺血大量增加，术后肺血灌注量明显增加。此外，婴儿肺和支气管脆嫩，管腔狭窄，分泌物多，管腔容易堵塞。F4术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺并发症，在肺内支循环较多的情况下，采用深低温低流量的方法，保证左心引流畅通，减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血)量和质量，预充体外循环时红细胞压积不得低于20％，胶体渗透压不低于113kPa，防止肺渗出。冷却和复温的温差不得超过10℃，术后呼吸机PEEP015～113kPa，肺体疗、雾化吸入、充分吸痰。部分儿童拔管后可能出现哮喘或喉水肿，应及时给予持续雾化吸入和支气管扩张剂，氨茶碱或哮喘效果好。

       2.完整的房间传导障碍

       Ⅲ房间传导阻滞是F4根治术后常见并发症，由于术中直接创伤、拉伸或缝合位置不当、术中低温、缺氧、缺血等，可导致完全性房间传导阻塞，但多为暂时性。窦性心律可通过温度恢复和腔静脉引流管恢复，异丙肾上腺素无效（5μg/ml）5～10μg临时心脏起搏和激素可用于静脉注射。

       3.低心综合征

       大多数原因是畸形过于复杂，手术畸形纠正不满意，室间隔缺损有残余泄漏或流出和肺动脉狭窄解除不足，心室切口损室功能，主动脉阻断时间过长，手术中心肌保护差，左心发育不全，室温低血压等因素。预防方法是避免上述原因，术后密切观察，早期治疗，消除血容量不足或心包填充，可使用硝普钠扩张血管药物，辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，减轻心前后负荷，增强心肌收缩，控制低心排泄。

       四、渗血出血

       F4由于侧支循环丰富、凝血机制障碍和体外循环时间长，患者术后渗血机会增加。除了失血，还会导致心包填塞，影响心功能，甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间，严格采用ACT监测，术后仔细止血，术后保持引流管通畅，密切观察引流液量，必要时尽快开胸止血。

       5.全身毛细血管渗漏综合征

       新生儿和婴儿在体外循环后经常发生泄漏，这可能与炎症介质的释放有关，导致毛细血管内皮损伤。临床表现为全身严重水肿，胸腹大量渗出。通常需要大剂量的儿茶酚胺药物和大量的胶体液来维持血压。目前还没有有效的预防措施。激素的应用可能会增加毛细血管的稳定性，但不能防止泄漏。对于这类儿童，应随时测量血浆蛋白，以保持总蛋白7～8mmol/L，血红蛋白12～14mg/L。