发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1970年VanPraagh认为四联症胚胎发育障碍是由于肺动脉锥长或右心室漏斗发育不完全,没有反向倒置,因此主动脉瓣保持胚胎期位置,在肺动脉瓣右侧,漏斗间隔,即壁束在正常发育时应向后向下向右行走,而四联症患者的方向改为向前向左,止于锥体前壁,因此当锥体与心脏融合时,右心室流出道狭窄。同时,由于漏斗间隔位置向前向上,未能占据心室间隔上方左前支和右后支之间的间隙,因此在漏斗间隔中形成巨大的心室间隔缺陷,即室上脊后下,肺动脉锥发育不良,导致主动脉开口向右移动,骑在心室间隔缺陷上方。