重链病的治疗方法

       一、治疗

       没有有效的治疗重链疾病的方法，所有患者都会发展为慢性肾衰竭。

       部分患者应用细胞毒药物（氧芬胂和泼尼松）治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或肾移植。α-重链病：无淋巴瘤证据的患者应先尝试抗生素治疗，如四环素2g/d，也可使用氨苯西林（氨苯青霉素）或甲硝唑。如果3个月内无效，或患者有免疫增殖性小肠疾病或淋巴瘤，应使用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基肼)、泼尼松)。化疗通常有效。但在病程晚期(病理)Ⅲ期)化疗缓解后，淋巴瘤患者易复发。对于这类患者，可以考虑强化疗和放疗，辅以自体骨髓移植。

       1、γ-重链病：无症状患者可随访观察。环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗可用于有症状的患者，也可用于氧芬基（马法兰）和泼尼松治疗。Waldey局部放射治疗可用于环境侵犯。

       2、α重链病：静注水化疗；抗生素治疗；难治性或进行性患者可进行化学治疗(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。

       3、μ-重链病：目前还没有特别有效的方法，可以使用COP或COP加入柔红霉素或加卡莫司汀。

       二、预后

       1、α-重链病：病程早期(病理)Ⅰ抗生素治疗可缓解的病例预后良好，有报道称此类患者已存活15年以上。病程中晚期病例常发展为淋巴瘤，预后差。

       2、γ-重链病：不同患者的预后差异很大，从几个月到20多年不等。疾病的进展和并发感染会导致死亡。少数患者死于浆细胞白血病。

       3、μ-重链病：中位生存期为24个月。