发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病最早表现为手和肩关节僵硬，通常发生在2~4岁，关节僵硬进行性加重，6岁儿童爪手畸形、短颈、脊柱侧凸、髋关节发育不良Hurler综合征样面，学龄期骨骼发育不良可引起手、髋、肘、肩功能障碍，常发生腕管综合征和皮肤增厚，裂缝灯下角膜浑浊，半数病例心脏受累，可听到心脏瓣膜病变引起的噪音，有轻度或中度智力低下。随着年龄的增长，智力似乎可以进一步退化，成年患者矮小，身长125~157cm不同，智力轻微低下或正常。
