一、治疗

   

       1.治疗皮肤损伤

   

       可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物,缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效。

   

       手术切除肿瘤

   

       确定诊断后,应及时进行手术治疗,怀疑者也应进行手术检查。肿瘤切除术后症状可迅速改善,皮肤病变通常在术后第二天明显改善,2周后完全消失,严重的皮肤病变,术后3周融合水泡也可恢复正常。在手术早期,患者的糖尿病可以在胰岛素治疗几天后愈合,糖耐量恢复较晚,有人报告说3个月后恢复正常。恶性转移的病例也应被切除。

   

       3.化疗

   

       对不能切除或已切除原发病灶的转移病例,术后可采用化疗:

   

       (1)链脲20~30mg/kg体重,静脉注射,每周一次,连续8~10次。

   

       (2)链脲霉素和链脲霉素5-FU同时应用,提高疗效。剂量和疗程:链脲霉素400mg/m2、5-FU450mg/m2,静脉注射,每5周连续4天为一个疗程。2个疗程后,皮疹、贫血和神经系统的症状可以改善。

   

       二、预后

   

       由于该病生长缓慢,有报道称恶性转移,手术切除,术后生存10年。

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