胰高血糖素瘤有哪些表现及如何诊断？

       皮疹和糖尿病是最突出的症状。皮疹的表现有一定的特点，临床上称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necrotic migratory erythema，NME)，一开始主要是区域性红斑，也可以是头皮屑性红色丘疹和斑疹，通常是环形或弧形，可以是水泡、侵蚀痂，因为容易被细菌和酵母感染，坏死溶解性水泡斑疹。当病变部位开始愈合时，愈合部位会留下色素沉着，病变可以从一个部位移动到另一个部位。它的红斑可以发生在身体的各个部位，但在躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢和面部的三分之一更常见，而上肢则更少。病变从出现到愈合需要1~2周。同一病例的皮肤病变可能是红斑、水泡、痂、正常等不同的表现。皮肤病变不易治愈，小创伤或医用粘膏接触皮肤后可引起皮肤病变。早期病例都是由于持续的皮肤病变和皮肤科医生治疗的。胰高血糖素瘤的皮肤病变发生机制可能是由于胰高血糖素分泌的增加，导致营养分解和代谢过程的增强，导致低氨基酸血症。由于皮肤病变的营养不良或皮肤病变的形成。

       95％上述患者有糖尿病症状，非胰岛素依赖，症状较轻，通常通过饮食控制或口服药物控制；偶尔病情严重，需要大剂量胰岛素注射来控制。从未见过这类患者的酮症酸中毒报告，可能会抵消高血糖的作用，因为绝大多数患者同时伴有血浆胰岛素升高。

       体重减轻、疲劳、舌炎、口角炎、贫血等症状也很常见，其发生机制与肿瘤消耗和胰高血糖分解代谢营养增强有关，导致营养不良。50％腹泻也是减肥的原因之一。

       无凝血异常的血管栓塞发生在1/5~1/3的病例中。胰头肿瘤压迫胆总管者很少出现黄疸。

       少数患者有痴呆、视神经萎缩、饮食、眼球震颤、共济失调、反射异常等精神和神经病史。神经系统症状是由广泛的中枢神经系统功能不全引起的，与大量胰高血糖素作用于中枢神经系统有关。

       根据临床表现，典型的特异性皮肤损伤在所有病例中都非常相似，如糖尿病、体重减轻、舌角炎、腹泻等，并结合实验室等辅助检查。