原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的治疗方法

       一、治疗

       1.减肥，积极参加运动，戒烟戒酒。

       2.避免高脂饮食，限制热量摄入。

       3.药物治疗多种降脂药物可有效降低血脂，但停药后血脂再次上升。

       (1)胆酸螯合剂:能防止胆酸和胆固醇从肠道吸收，促进胆固醇降解。常用药物有4~烯胺(消胆胺)5g/次，1~6次/次d，每天总量<24g，从小剂量开始。这种药有特殊的异味，会影响食欲，还可能有便秘副作用。<24g，从小剂量开始。此药有特殊异味，会影响食欲，也可能出现便秘副作用。

       (2)HMG-CoA还原酶抑制剂-他汀类降脂药物内源性胆固醇合成抑制剂。常用的有洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降)、普伐他汀(普拉固)等。国产血脂康主要包括洛伐他汀，1~2粒/次，2~3次/次d，饭后服对降低胆固醇有显著作用。

       (3)贝类药物:激活过氧化物酶体(PPAR-r)，增加脂蛋白酶(LPL)与ApoAⅠ，APoAⅡ血液中的基因表达ApoAⅠ，AⅡ，HDL及LPL均增减ApoCⅢ，导致CM、加速降解极低密度脂蛋白，降低血三酰甘油和低密度脂蛋白。苯扎贝特(必须降脂)0.2g/次，3次/d；吉非贝特(诺衡)2粒/次，2次/次d；非诺贝特(力平脂粒化胶囊)200mg/次，1次/d。

       (4)普罗布考(丙丁酚)ApoB合成，减少低密度脂蛋白。0.5/次，2次/d。

       (5)其他药物:烟酸1~2g/次，3次/d；烟酸肌醇(烟酸肌醇)0.2～0.6g/次，3次/d；阿昔莫司(乐脂平)0.25g/次，3次/日。w-3脂肪酸5～10g，2次/d，多烯康1～8g，3次/d。服用上述药物应定期监测肝肾功能。

       4.黄色瘤增生的局部治疗可采用液氮冷冻治疗、电离子手术、激光等物理治疗，对局限性数量的损害较少。大损伤可以通过手术切除。

       二、预后

       1.脂肪肝可发展为肝硬化，胰腺脂肪沉积可导致2型糖尿病和2型糖尿病IGT。预后不乐观。

       2.急性高乳糜血症和严重的高三酰甘油血症乳糜颗粒阻塞胰毛细血管，导致局部胰坏死，释放消化酶导致胰腺溶解坏死。预后差。

       三、家庭性高Ch男性杂合子血症患者可并发心肌梗死。第一次心肌梗死是41岁，预后不好。