遗传蛋白C缺陷症患者可以给予华法林和蛋白C浓缩剂用于治疗本病,具体治疗方法及预后如下。

   

       一、遗传蛋白C治疗缺陷症

   

       1、华法林 3~5mg/d,当华法林剂量达到有效口服抗凝量时,停止口服全量肝素。

   

       2、蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时输注一次,或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%每6~8小时输一次,直到症状得到控制。

   

       二、遗传蛋白C缺陷预后

   

       纯合子型常见于新生儿暴发性紫癜,病死率极高。

   

       2人经积极治疗症状可改善。

   

 

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