遗传蛋白C缺陷症是现代社会常见的临床疾病。它在临床研究中有丰富的临床经验。通过积极的药物和手术治疗,可以取得良好的疗效。以下是遗传蛋白的介绍C缺陷症的临床病因及治疗方法。

       遗传性蛋白C缺陷的原因是什么?

       (一)病因

       常染色体显性遗传,蛋白质C抗凝活性和抗原含量下降。

       (二)发病机制

       蛋白C系统的作用部位主要是微循环。当凝血酶被血液淤积延迟到微循环时,蛋白质可能会因为C静脉血栓形成是由抑制和延迟去除凝血酶引起的。

       遗传性蛋白C治疗缺陷症前的注意事项

       (一)治疗

       1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

       2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时输注一次或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%每6~8小时输一次,直到症状得到控制。

       (二)预后

       1.纯合子型常见于新生儿暴发性紫癜,病死率极高。

       2.积极治疗成人症状可改善。

       通过遗传蛋白C我们知道,只有改善生活方式,积极锻炼,合理饮食,快乐心情,充足睡眠,才能保证健康的身体,真正远离疾病的烦恼。

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