幼年型皮肌炎的治疗方法

       一、治疗

       1、一般治疗应注意避免阳光照射，外出应戴帽子和手套，皮肤护理，避免创伤引起溃疡和溃疡继发感染；注意心脏功能和呼吸；低盐饮食；注意身体功能位置，及时按摩和身体治疗。

       2.皮质激素泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，然后改为1mg/（kg·d），然后逐渐减少，连续使用2年以上；急性期甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。注意这种疾病有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，应改为静注。

       3.羟氯喹剂量6mg/（kg·d），可控制皮肤病变的发展。

       4.可选择免疫抑制剂

       (1)甲氨蝶呤（MTX）0.35～0.65mg/（kg·每周一次，口服、静脉注射或肌肉注射。

       (2)环磷酰胺（CTX）0.5～0.75g/（m2·每月静滴一次。

       （3）硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg·d），口服。

       (4)环孢素（cyclosporineA）2.5～7.5mg/（kg·d），口服。两种免疫抑制剂可用于重症。

       5、IVIG1～2g/（kg·每月一次，儿童可以使用皮质激素耐药性或皮质激素依赖性。

       二、预后

       在使用肾上腺皮质激素之前，该病的死亡率约为40％；左右，肾上腺皮质激素的应用大大改善了预后。早期强有力的治疗可以改变皮肌炎的病程，约90％；儿童完全缓解和正常生活。少数儿童有轻度肌萎缩。％患儿有严重后遗症，需用轮椅。20％～40％；儿童钙沉着，严重者可引起运动障碍。病程和病变的严重程度与预后有关。

       大多数儿童的活动期为2年，治疗后可完全缓解，少数儿童可复发或慢性持续，病情可持续3年～五年或更长。1977年北京儿童医院～1992年住院的皮质炎患者进行了长期随访，证明经过长期治疗，大多数患者可以缓解皮质炎。部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减少过快是复发的重要原因。该病的死因是软腭和呼吸肌受累、胃肠道出血和穿孔、肺受累和继发感染。