发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、发病原因
这种疾病的病因和发病机制尚不清楚。其发病率与感染和免疫功能障碍有关。各种感染，特别是病毒感染，特别是柯萨奇病毒，与皮肌炎的发病率有关。感染导致淋巴细胞释放细胞因子和其他机制损害肌肉纤维；同时，肌肉蛋白变性和抗原，其自身的抗原抗体反应也可能发挥一定的作用。一般认为，这种疾病是由细胞介导的免疫障碍引起的骨骼肌疾病。皮肌炎儿童HLA-B8和DR3显著增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。
二、发病机制
广泛的血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。血管变性、栓塞和多发性梗死可见于小动脉、小静脉和毛细血管。在电镜下，血管变性主要是内皮细胞变化、内皮细胞肿胀、变性和坏死，导致血小板堆积和血栓形成，导致管腔狭窄和梗阻。这种血管变化可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤变化表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂和破碎。表皮下毛细血管由于内皮肿胀而扩张、增加、减少和扭曲。严重的情况下，肉眼可以看到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使肌纤维厚度不同、变性、坏死。病程较长，肌纤维萎缩或替代纤维结缔组织，钙沉着。胃肠损伤可形成溃疡、出血和穿孔。
