小儿糖原贮积病Ⅸ型概述

       糖原储积病(glycogenstoragedisease，GSD)糖原代谢紊乱是由先天性酶缺陷引起的。糖原储积病Ⅸ型(glycogenstoragediseasetypeⅨ，GSD-Ⅸ)磷酸化酶激酶缺乏引起的一组不同疾病，包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症磷酸化酶激酶缺乏。