糖原储积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)它是由肝磷酸化酶缺陷引起的,这是罕见的。儿童在幼儿期肝脏大,生长缓慢,无心脏和骨骼肌疲劳症状;低糖血症、高脂血症和酮体增加较轻。随着年龄的增长,肝脏和生长滞后逐渐改善,并经常在青春期消失。大多数儿童不需要治疗,为了防止低血糖,他们可以多次少吃,或给予高碳水化合物饮食。


小儿糖原贮积病Ⅵ型概述
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