发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
儿童糖原储积病Ⅵ类型应该做哪些检查:
1.生化异常包括低血糖、酮症酸中毒、乳酸血症和高脂血症。但程度较轻。
2.糖耐量试验具有典型的糖尿病特征。
3.皮下注射肾上腺素试验1∶1000肾上腺素0.02ml/kg,10、20、30、40、50、注射前后60min,血糖分别测量,正常人血糖升高40%~60%;糖原无明显升高。
4.胰高血糖素试验肌注射胰高血糖素30?g/kg(最大量1mg),注射后0、15、30、45、60、90120min分别取血测血糖。正常情况下。15~45min内血糖升高1.5~2.8mmol/L,空腹或餐后无明显血糖升高。
5.肝组织活好做肝组织活检,糖原染色见糖原增多,特异性酶活性降低。
6.基因检测可通过外周血白细胞DNA基因检测分析。