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  • 小儿糖原贮积病Ⅵ型是怎么引起的 2024-03-08
    一、发病原因肝磷酸化酶缺陷引起的本病症状多为部分缺陷。二、发病机制1.糖原是由葡萄糖组成的聚合物多糖，主要储存在肝脏和肌肉中作为备用能量。正常的肝脏和肌肉组织分别含有大约4％和2％糖原。在葡萄糖激酶、葡萄糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶的催化下，摄入体内葡萄糖形成... 查看全文>>

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