一、目前病因尚不清楚，一般认为有
细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症导致胆管壁纤维化管腔逐渐变窄。
2、变态反应因素：有时还伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病等自身免疫性疾病。
三、先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种遗传倾向的自身免疫性疾病。父母和近亲结婚的孩子患这种疾病的机会更高。一些学者认为这是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎患儿常有组织相容性抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)明显高于对照组，有人认为是免疫功能调节障碍；
二、分型有两种类型
1.原发性:临床上找不到治疗困难预后差的任何原因；
二、继发性：胆道慢性感染结石手术、创伤后儿童原发性等直接或间接致病原因较为常见。
