1、外周血:血红蛋白、白细胞计数分类,血小板一般正常,只有11%患者血红蛋白<100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓,肾功能不全或胃肠道失血有关,约9%的患者其血小板数>500×109/L,脾功能下降是由淀粉样沉淀引起的。

小儿淀粉样变性病应该做哪些检查    

       2、化检查约25%病人有碱性磷酸酶升高,除考虑肝脏受累外,更认为是充血性心力衰竭所致,转氨酶胆红素在正常范围内,仅为3%患者可见增加,如有明显增加,常表明疾病已晚期,半数肾病综合征患者胆固醇升高,29%此外,还有三酰甘油升高,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血,20%患者血清肌酐≥180μmol/L,而半数病人则完全正常。

   

       三、血清蛋白:约一半的原发性淀粉样变性患者在蛋白质电泳中可见单克隆蛋白。如果进一步采用免疫电泳或免疫固定法,阳性率可达72%,中位M蛋白14g/L(M蛋白质)少数>30g/L,丙球蛋白血症约为1/4,κ/λ为1∶2.3。

   

       4、尿蛋白:一组429例原发性淀粉样变性患者就诊73%有尿蛋白,约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰,70%患者通过免疫电泳或免疫固定法测量尿液M蛋白,50%为λ型,23%为κ型,27%为阴性,24h尿轻链排出量为0.01~6.6g,平均为0.4g,约36%患者>3g/24h,总之,在诊断为原发性淀粉样变性的患者中,约有89%在血清或尿液中发现M蛋白。

   

       5.刚果红试验:怀疑此病时可做刚果红试验:1%刚果红溶液0.22ml/kg,静脉注射,在4min及1h后取静脉血10ml,用双血清标本进行比色检查,可获得血清中保留的染剂百分比,在正常人体内,这种染由肝脏缓慢排出,1h最多排泄量为40%,因为病人的淀粉样物迅速吸收刚果红,1h甚至4min血清标本失去了大部分染料,有助于诊断和收集1h尿液后,检查是否有染料。如果没有染料,可以确定诊断。如果有染料,应考虑脂质肾病。

   

       6、骨髓涂片:60%骨髓中浆细胞的原发性淀粉样变性患者≤10%,18%骨髓浆细胞患者≥20%,平均7%(1%~95%),而在这些患者中,约30%可见骨髓瘤骨病变,60%多发性骨髓瘤表现确切。

   

       7.心脏彩色超声心动图:显示心肌肥厚和颗粒状强光点。

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       8、组织活检:淀粉样物质的特点是在光学显微镜下沉淀在细胞之间,刚果红染色后在偏振光下呈绿色折射。

   

       10、免疫组化检测:抗应用酶标或荧光标记λ或抗κ抗体免疫组化检查可证实淀粉样物质是λ链或κ链。

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