发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、治疗
低蛋白0.5~1.5g/(kg·d)或者低丙酸前体饮食是目前最好的治疗方法,可以减少酮症酸中毒的发作次数。因为空腹会增加丙酸代谢物的排泄,所以应该增加喂养次数。酮症酸中毒发作时,应立即停止所有蛋白质饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢。腹膜透析可考虑急性发作,尤其是高氨血症患者。生物素是丙酰辅酶A羧化酶辅酶有效治疗多种羧化酶缺乏症,对生物素有益10mg/d,反应敏感,快速持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定的临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸,口服抗生素可降低血清和组织丙酸浓度。
2、预后
脑萎缩和神经系统损伤预后差。