小儿非霍奇金淋巴瘤是怎么引起的

       1.大多数儿童的病因NHL发病机制不明。免疫淋巴祖细胞无法控制增生，失去进一步分化的能力，并在宿主体内逐渐积累NHL。有证据表明NHL它是由克隆增生引起的NHL克隆性染色体核型异常可在患者恶性肿瘤细胞中看到。

       2.感染HIV淋巴细胞异常增生的发生率很高，尤其是伯基特和大型淋巴细胞B在细胞淋巴瘤中AIDS患者中NHL可为首发临床症状。在免疫缺陷患者中，EB病毒在淋巴细胞增殖中起着重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后恶性肿瘤的形成提供了细胞库。

       3.伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞大多有染色体核异常，8号染色体长臂远端和14号染色体易位，即t(8；14)(q24；q32)。对T-NHL和T-ALL研究发现它们有类似的易位，包括TCR的α、β、γ链易位包括与细胞增殖相关的基因位点。因此，在儿童中NHL在所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤的发生中起着核心作用。然而，这些染色体易位导致淋巴瘤的确切机制尚不清楚。

       4.组织病理学是NHL根据美国国立癌症研究所的工作分类，最基本、最重要的诊断方法有多个分类系统(WF)方案，儿童NHL主要组织类型为淋巴母细胞型、小无裂型和大细胞型。几乎所有类型都是弥漫性的，高度恶性，少数大细胞中低度恶性。NHL在非淋巴组织中，肿瘤细胞浸润在正常细胞、胶原蛋白和肌纤维之间。

       5.淋巴母细胞型在组织细胞学上不能与急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童肿瘤专家经常识别骨髓肿瘤细胞是否超过25％来划分ALL还是NHL，但这一标准是人为划分的，临床上会出现诊断为NHL，但骨髓时骨髓首发，或诊断为ALL，复发只限于肿块。淋巴母细胞型可以认为NHL和ALL，尤其是T-ALL它是同一疾病的不同临床类型。前者病变细胞比后者稍成熟，治疗也可以使用ALL上的方案。

       6.根据多形性能，小型无裂型可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt在儿童中尚未发现临床特征、免疫表型、核型和分子学变化之间的差异。Burkitt细胞的大小和形态非常均匀，而不是Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤常散落在肿瘤细胞之间，吞噬细胞有核碎片，形成星空样特征。骨髓浸润时难以成熟B细胞性ALL鉴定。有学者认为BurkittNHL与成熟B细胞性ALL它是一种具有不同临床表现的同一疾病，也可用于BurkittNHL含有大剂量烷化剂的化疗方案。

       7.大细胞型中间变形淋巴瘤特征性地润淋巴窦。肿瘤细胞往往大而畸形，浆液丰富，核心不规则。这种肿瘤可分为细胞变异型、霍奇金淋巴瘤型和不表达型CD30的多形T细胞型(即外周)T这些类型有时伴有噬血细胞增生反应。一些大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。

       8、NHL组织形态分类可以指导临床治疗，但仍有多个分类系统，每个系统之间往往存在矛盾。使用相同的分类系统，不同的病理学家也可能报告不同的病理类型，重复性差，因此需要补充免疫表、核和分子学的变化。