小儿非霍奇金淋巴瘤

       非霍奇金淋巴瘤是什么？非霍奇金淋巴瘤？(non-Hodgkins lymphoma)NHL又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，其扩散方式类似于相应的正常淋巴细胞移动方式。儿童非霍奇金淋巴瘤的发病率较高，称为儿童非霍奇金淋巴瘤。儿童非霍奇金淋巴瘤的原因是什么？让我们逐一介绍：

       (一)病因

       大多数儿童NHL发病机制不明，患者免疫淋巴祖细胞无法控制增生，失去进一步分化的能力，在宿主体内逐渐积累NHL，有证据表明NHL它是由克隆增生引起的NHL克隆性染色体核型异常可在患者恶性肿瘤细胞中看到。

       在感染HIV淋巴细胞异常增生的发生率很高，尤其是伯基特和大型淋巴细胞B在细胞淋巴瘤中AIDS患者中NHL在免疫缺陷患者中，可以是首发临床症状，EB病毒在淋巴细胞增殖中起着重要作用，EB病毒引起的B细胞增殖为随后恶性肿瘤的形成提供了细胞库。

       (二)发病机制

       伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞大多有染色体核异常，8号染色体长臂远端和14号染色体易位，即t(8;14)(q24;q32)，对T-NHL和T-ALL研究发现它们有类似的易位，包括TCR的α，β，γ链易位包括与细胞增殖相关的基因位点，因此在儿童中NHL在所有亚型中，染色体易位在淋巴瘤发生中起着核心作用，但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制尚不清楚。

       组织病理学是NHL根据美国国立癌症研究所的工作分类，最基本、最重要的诊断方法有多个分类系统(WF)方案，儿童NHL主要组织类型为淋巴母细胞型、小无裂型和大细胞型，几乎所有类型均为弥漫型，高度恶性，少数大细胞型为中低度恶性，NHL时淋巴组织结构均被破坏，在非淋巴组织中，肿瘤细胞浸润于正常细胞，胶原，肌纤维之间。

       淋巴母细胞型在组织细胞学上不能与急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童肿瘤专家经常识别骨髓肿瘤细胞是否超过25％来划分ALL还是NHL，但这一标准是人为划分的，临床上会出现诊断为NHL，但骨髓时骨髓首发，或诊断为ALL，复发时只能认为淋巴母细胞型NHL和ALL，尤其是T-ALL它是同一疾病的不同临床类型。前者病变细胞比后者稍成熟，治疗也可以使用ALL上的方案。

       根据多形性能，小型无裂型可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt在儿童中，没有发现两者之间的临床特征、免疫表、核型和分子学变化，Burkitt细胞的大小和形态非常均匀，而不是Burkitt有多形性，Burkitt淋巴瘤常分散在肿瘤细胞之间吞噬细胞，形成星空样特征，骨髓浸润难以成熟B细胞性ALL有学者认为鉴别Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL它是一种具有不同临床表现的同一疾病，也可用于Burkitt NHL含有大剂量烷化剂的化疗方案。

       大细胞型中间变形淋巴瘤特征性浸润淋巴窦，肿瘤细胞常大畸形，浆液丰富，核不规则，可分为细胞变异、霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周)T细胞型)，这些类型有时伴有噬血细胞增生反应，一些大细胞淋巴瘤于组织细来源。

       儿童非霍奇金淋巴瘤的典型表现是盗汗、腹痛、骨痛、骨损伤、呼吸困难、黄疸、脊髓压迫、截瘫等。