小儿非霍奇金淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

       NHL临床表现差异很大。部分患者只有外周淋巴结肿大，几乎没有全身症状，病理一目了然，活检后诊断明确。但其他患者临床表现复杂危重，难以获得病理标本和病理诊断。各种病理亚型临床表现相对特殊。

       1.非特异性症状 发烧、发热不确定、浅淋巴结肿大、盗汗。肿瘤可原发于身体的任何部位，并出现与肿瘤部位相关的压迫症状。肿块活检部位或肿块创伤后无有效治疗可长期治愈。晚期患者出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向、肝脾肿大，肾脏也可因渗透而肿大，可触及。

       2.淋巴母细胞型(70％为T细胞性) 70％原发于胸部，尤其是纵隔。当原发于纵隔时，常见症状包括胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气短、平卧困难、发绀、颈部、面部和上肢水肿、胸部X线平片可见中前纵隔巨大肿块，可伴有不等量胸积液。腹腔是原发部位，很少见。少数患者在诊断过程中有中枢神经系统渗透，并有相应的症状和体征。淋巴细胞型NHL骨髓浸润更为常见。在这个时候，很难确定细胞形态学、免疫学和细胞遗传学是否正确ALL还是NHL骨髓浸润。

       3.小无裂型(95％以上为B细胞性) 原发于腹腔，可有腹痛、腹围增大、恶心、呕吐、大便习惯改变、肝脾肿大、腹水。有时可表现为肠套叠、胃肠道出血、阑尾炎，甚至少数患者出现肠穿孔等急腹症。右下腹肿块较为常见，需要与炎性阑尾肿块、阑尾炎进行鉴别。其次，更常见的原发部位是鼻咽、鼻塞、打鼾、血液分泌物和吸气性呼吸困难。

       4.大细胞型(70％为T细胞性，30％为B细胞性) 病程相对较长，可浸润大细胞等特殊部位B细胞型NHL浸润纵隔，小无裂B细胞浸润纵隔相对罕见。大细胞间变形可原发于皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨骼，甚至肌肉和胃肠道，并出现相应症状。

       5.中枢浸润 肿瘤细胞中枢神经系统浸润通常与骨髓浸润同时存在，包括脑膜、脑神经包括脑膜、脑神经、脑本质、脊髓和混合浸润、头痛、呕吐等颅高压症状，或面瘫、感觉障碍、肌肉力量变化、截瘫等。如果不采取中枢神经系统预防措施，中枢神经系统浸润的机会很高，眼神经和面神经的机会更多。

       6.临床分期 分期付款的目的是评估疾病的进展速度，明确诊断和指导正确治疗。Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD，但对儿童NHL因为孩子NHL不像HD这是一种顺序和可预见的形式。St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受(表2)。

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       骨髓穿刺后，骨髓细胞大于25％儿童认为有肿瘤细胞ALL，如果骨髓细胞中有局限部位的肿瘤5％～25％肿瘤细胞被认为是Ⅳ期NHL。

       在大多数分期系统中，儿童NHL分为两类：一类是局部良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)，占儿童NHL的35％～40％，现代治疗预后良好；另一种是部位不良和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期)，大部分治疗失败，预后不良。

       诊断取决于组织学习活检（包括免疫组化检查和分子细胞遗传学检查）。不仅可以诊断，还可以进行分型诊断，这对了解疾病的恶性程度、估计预后和正确的治疗方案至关重要。

       正确处理和固定活检物质对正确诊断非常重要。活检物质的正确处理可以进行一系列的补充检查，特别是免疫表面分析、细胞基因分析、蛋白质分子学检查和免疫球蛋白形式TCR基因重排检查对正确诊断起辅助作用。第一个原则是尽可能少地使用侵入性操作过程。有胸腔积液的人可以穿胸部进行细胞学检查和免疫学检查，通常可以在几个小时内进行诊断。如果骨穿结果正常，没有早期积液，可以选择纵隔外淋巴结进行活检。如果外周淋巴结活检结果为阴性，则可在局部麻醉下进行胸骨旁纵隔切或X针刺活检或针刺抽吸引导线下纵隔肿块。

       对于浅淋巴结肿大的患者，可以通过活检进行诊断。关键是要警惕一些无痛淋巴结肿大的患者，而原发于深淋巴结的患者容易漏诊。因此，对于长期发烧原因不明的患者，如果怀疑是NHL应进行手术检查。

       由于代谢紊乱和肾功能异常，特别是伯基特淋巴瘤的快速生长，腹部巨大淋巴瘤患者也给诊断带来了困难。腹水通常含有大量的恶性肿瘤细胞。正确的细胞学检查和免疫表面检查可以提供快速诊断，从而避免剖腹产检查和全身麻醉的额外风险。