小儿非霍奇金淋巴瘤的治疗方法是什么

    儿童非霍奇金淋巴瘤根据不同的分类和阶段采用不同的治疗方案。大型多中心合作治疗方案逐渐获得了药物组合、给药方法、剂量强度、治疗时间等经验，因此对儿童有利NHL为了得到最合理的治疗，应强调进入临床合作治疗方案。治疗方法包括手术、放疗和化疗，其功能和重要性不同，应合理选择。

       放疗儿童NHL这是一种全身性疾病，所以首先要明确的是，放疗并不是所有分期和组织类型的主要治疗方法。对于局限性病变，疗效优于放疗。化疗在 同时使用NHL预后没有改善，头部预防性放疗也可以用鞘注化疗代替。放疗有一定的近期和长期毒副作用，对儿童有益NHL除中枢神经系统浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部残留病变、姑息治疗等特殊情况外，不建议放疗。由于纵隔肿块引起的症状几乎都很严重，可以考虑经验性放疗。这种方法的安全性必须与失去组织进行诊断的机会之间的重要性，特别是当所有临床证据都局限于纵隔时。

       儿童手术NHL手术不像其它实体瘤那么重要，长期无病生存率很低，主要用于以下情况：

       (1)活检:除手术活检外，无其他方法(如腹水、骨髓、脑脊液、胸腔渗出液细胞学检查)可明确诊断，免疫分型时可考虑活检。如果肿块较小且有限，肿块可以完全切除。

       (2)急腹症:肠套叠、肠梗阻、阑尾炎可疑、肠穿孔、严重胃肠道出血等外科急腹症。

       (3)二次活检:化疗3～6个疗程后有稳定残留病灶时，可考虑再次活检(手术)，虽然手术本身不能改善预后，但为进一步治疗提供依据。在落后地区如无条件化疗，即使无急腹症，对于局限性疾病可采用手术治疗，但复发率很高。儿童NHL据估计，当肿块不能完全切除时，应只进行活检，不提倡部分或大部分肿瘤切除。

       化疗是治愈儿童NHL以多药联合化疗为原则，对不同分期、不同组织细胞学类型或免疫分类采用不同的治疗方案。B细胞型(小无裂型)应采用强、重复、短期的治疗策略，延长治疗期不改善预后1～2足量烷化剂与大剂量抗代谢药物(甲氨蝶呤、阿胞糖苷)联合使用。治疗期根据分期付款确定，一般为3～6个疗程。在T类似于细胞型(淋巴母细胞型)ALL方案倾向。烷化剂作用小，化疗应持续18个月以上。大细胞型NHL对B和T细胞方案均敏感，如采用B细胞计划可相应缩短疗程。除局限性疾病外(Ⅰ期)，所有NHL必须预防中枢神经浸润。

       儿童NHL临床进展迅速，应视为急诊科，尽快完成各项检查，明确诊断。如果巨大纵隔肿块伴有气道和上腔静脉压迫症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查（如骨髓和体液）无法诊断，可采用纵隔镜活检或胸骨旁切口活检。此时，有危及生命的现象，全身麻醉过于危险，影像学检查符合要求NHL，紧急化疗(包括激素)可以用来抢救生命。NHL对化疗非常敏感，12～24h后来，大多数患者的压迫症状可能得到控制，活检前病情稍稳定(24～48h在这种情况下，由于化疗的影响，组织细胞学可能很难判断。当有胸膜腔积液或心包积液时，可穿刺进行细胞学诊断，引流可改善症状。对于肿瘤负荷较大的儿童，应首先使用 3～7环磷酰胺常用于低强度化疗(引导化疗)300～500mg/m2、长春新碱1.5mg/m2与糖皮质激素同时水化 2000～3000ml/m2、5％碳酸氢钠5ml/kg碱化尿液、别 嘌醇10mg/kg抑制尿酸形成过多，保持水、电解质、酸碱平衡，避免肿瘤细胞溶解过快引起的肿瘤细胞溶解综合征。在治疗开始时，输入更多的液体会增加原来的胸部和腹部积液，必要时可以保持排水。

       干细胞移植(骨髓移植) 儿童NHL对化疗非常敏感，合理化疗可使5年无病生存率达到60％～80％，因此，不建议对化疗敏感的人在第一次缓解后进行干细胞移植。骨髓净化问题尚未解决，异体移植的风险较大，但可能优于自体移植。