本病的临床表现主要是慢性脑压和局灶性神经定位体征。儿童病情进展缓慢，慢性颅内压逐渐升高。60％儿童表现为头围进行性增大、前囟门肿胀、呕吐、易激怒或嗜睡。老年儿童可出现头痛、头晕、注意力不集中、记忆丧失或视力丧失，眼底检查多见视盘水肿或视网膜出血。对于头部增大、呕吐和慢性硬膜下血肿前囟门肿胀应注意先天性脑积水，但前者头部增大程度不如后者，脑积水儿童枕头区经常出现鼓声或破锅声，慢性硬膜下血肿区常为钝性真实声音，先天性脑积水儿童骨缝分离更明显。40％由于皮质压力，儿童出现局灶性神经损伤症状，表现为肢体肌力减弱、轻瘫或锥体束征阳性、中枢性面瘫或失语症。粘连钙化的包膜刺激皮质，可促进癫痫。
