这种疾病的肿瘤对放疗和化疗不敏感，所以手术切除应该是首选。如果囊内型瘤切除肿瘤结节可以治愈，如果是实性肿瘤，应尽可能多地切除。如果肿瘤侵入脑干，允许残留一点，以免损伤脑干。术后辅以放疗，但残余肿瘤是否常规放疗仍存在争议。有人认为放疗可以抑制肿瘤的生长，提高生存率。其他人认为放疗不能减少残余肿瘤的体积，但由于低剂量辐射，肿瘤转化为恶性肿瘤，对儿童有严重的放疗副作用，因此提倡即使有残余肿瘤也不进行放疗。如果手术切除不彻底，颅内压升高不能缓解，可以同时进行减压手术。对于一些脑深肿瘤不能手术切除的病例，也可以直接进行减压手术。
