疾病发展缓慢，平均病程约为2年，有些病程可长达10年。症状因部位而异大多数症状首先是由肿瘤直接损伤引起的定位体征和症状，然后是颅内压升高的症状。主要是颅内压升高和一侧小脑半球损伤的症状。后者是患侧肢体动作笨拙，上肢比下肢严重，表现为持物不稳定，不能系纽扣、用勺子进食等精细动作障碍，影响小脑蚯蚓平衡障碍。70％以上儿童可见眼球水平粗大震颤，小脑损伤严重时也可有小脑语言(构音不清或爆发性语言)。儿童肌肉张力和肌腱反射低，约1/7有强迫头位，晚期可出现“小脑危象”。
病程进展缓慢，在颅内压升高的基础上出现一侧小脑损伤征，首先要考虑小脑星形细胞瘤的可能性。
