(一)发病原因
神经上皮组织肿瘤有两种。一种是由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成的，称为胶质瘤；另一种是由神经系统的实质性细胞（即神经元）形成的，没有总结的名称。由于这两种肿瘤在病原体和形态学上不能完全区分，而且胶质瘤更常见，因此包括在胶质瘤中的神经元肿瘤。神经上皮肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数44％。
(二)发病机制
肿瘤多位于小脑半球(56.6％)，其次为蚓部(20.4％)和第四脑室(19.5％)，少数位于脑桥小脑角(3.5％)。肿瘤囊性变是其明显的特征，约占小脑星形细胞瘤的一部分55.4％～82％，囊变有两种类型：一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房组成，囊壁为肿瘤组织，边界不清。另一种是“瘤在囊内”，也就是说，肿瘤是大囊肿中的附壁瘤结节，而其他囊壁是胶质增生带，而不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液，约20～40ml，蛋白质含量高，离体可自凝(Froin阳性)。肿瘤很少有坏死和出血，有些病变可以钙化。小脑星形细胞瘤多由分化良好的纤维星形细胞组成，但也不乏毛细胞星形细胞瘤。小脑毛细胞星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤明显，大部分瘤细胞呈梭形。富含胶原纤维，胶原纤维增厚或团块变化是小脑星形细胞瘤的病理特征。
星形细胞瘤包括3个亚型：
1.纤维 是一种常见的类型。肿瘤中有神经胶纤维，这是与原浆型的主要区别。肿瘤质地坚韧，弥漫性纤维截面为白色，不易与脑白质区分。相邻的皮层经常被肿瘤浸润，颜色变深，与白色的边界模糊，肿瘤中心可能有囊性变化。局灶纤维边界光滑，主要见于小脑，常有囊性变化。镜下间质中有神经胶纤维，交叉分布在肿瘤细胞之间，肿瘤细胞为纤维星形细胞。
2.原浆 是最罕见的类型之一。截面为半透明均匀冻结，深入白质，边界不清，常变性，形成囊肿。在镜子下，肿瘤由原浆星形细胞组成。
3.肥胖星形细胞型 这种肿瘤生长较快，约占星形细胞瘤的1/4，仅发生在大脑半球，肿瘤呈灰红色，切面均匀，质软，呈浸润性生长，但肉眼能见肿瘤边界，瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan星形细胞瘤分类的恶性程度为Ⅱ级。
