本病的治疗方法主要有以下几种。

小儿莱施-尼汉综合征的治疗方法    

       一、饮食管理

   

       饮食应避免摄入嘌呤含量高的食物,如甜面食。

   

       二、药物

   

       1、丙磺舒:丙磺舒能有效增加尿酸清除,治疗肾功能正常的高尿酸血症患者。

   

       2、别嘌醇:别嘌呤醇可用于治疗尿酸过高,以保持血清尿酸179μmol/L(3mg/dl)以下开始剂量为2.5mg/(kg·d),然后根据尿酸水平调整剂量。可用于老年儿童。200~400mg/d,分2~3次口服。从小量开始,2~4一周后增加剂量。脱水者服用碳酸氢钠或柠檬酸钠。

   

       秋水仙素痛风性关节炎急性发作或病情严重者可服用本药。

   

       三、支持治疗

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       患者应有足够的尿量和尿液pH值继续接近中性(7.0),通常用含盐平衡液可有效达到。对患儿应加强护理,防止自残,进行必要的约束。

   


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