小儿莱施-尼汉综合征有哪些症状？

       本病的临床表现主要有以下几个方面：

       1.中枢神经系统障碍

       孩子出生后3～4个月开始出现神经系统症状，如手、足、面部的不自主运动，运动发育迟延或倒退。8个月～1年表现为锥体外系受累，肌肉张力异常(增强、亢进或肌肉张力不全)。早期肌肉张力低，手脚像舞蹈一样移动。运动障碍甚至不能独自坐着或站着，这会导致行走困难。当你兴奋的时候，你可以诱发突然的角弓反向张力，深度反射增强。1～2年龄逐渐开始出现顽固的自残行为，咬手指、舌头、嘴唇，使其破裂和残疾。孩子们会因为疼痛而大声喊叫，有时会主动伤害别人。语言发展延迟，你也可以在会说话时发出攻击性的语言。50％的病儿有癫痫发作，多有智力低下。少数患儿智力正常，但有严重攻击性行为。

       高尿酸血症

       儿童出生时发育正常，但尿布上可能有橙色沙粒状尿酸结晶，或血尿、尿路感染、尿结石等。儿童血尿酸浓度正常，尿中排尿酸较高。肾小管功能缺陷时，肾浓缩功能不全，多尿症。肾小球受累会导致肾功能衰竭。如果尿酸肾病不治疗，大多在10岁前死于肾功能不全。

       3、痛风

       晚期有痛风性关节炎、痛风结节、巨细胞性贫血等。10～20年后。

       4、其他

       儿童常有呕吐、吞咽困难、体重减轻、骨龄低等症状，常死于营养障碍。粒细胞趋化性降低，部分儿童易感染细菌。