小儿动脉肝脏发育异常综合征容易与哪些疾病混淆？

       1.肝炎引起的胆汁淤积

       由于其临床表现非常相似，必须仔细区分肝脏中感染性胆汁沉积、遗传和代谢原因（先天性异常）。由于可以进行特殊的饮食疗法，因此应及时检查半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症。还应考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生和新生儿铁储存异常。Alagille或Zellweger在综合征中，特殊的身体特征有助于诊断。除非胆管自发穿孔，否则肝外胆汁沉积的儿童一般表现良好；大便通常是完全白色的，肝脏增大硬。早产儿和低于胎龄的儿童通常被认为是婴儿肝炎。

       2.胆汁浓缩综合征

       这是因为一些溶血性疾病(Rh，ABO)新生儿和一些接受全静脉营养的婴儿在小胆管或中等大小的胆管中积累胆汁。同样的机制会导致胆管的固有阻塞。Rh血型不合时缺氧-再灌注损伤也会导致胆汁沉积。严重溶血时，胆汁沉积可完全，伴有白便。胆红素水平可高达40mg/dl(684μmol/L)，主要是直接反应。如果胆汁浓缩发生在肝外胆管，则很难识别胆管锁。试验治疗可行利胆剂（烯胺、苯巴比妥、熊果酸脱氧胆酸）。一旦粪便颜色正常或99mTc-DIDA扫描看到胆汁排泄到十二指肠，可以确定肝外胆管是开放的。在大便颜色变为正常期间，有时父母告诉孩子在粪便中发现小胆汁色栓。虽然大多数病例都需要2～6缓慢恢复持续2周以上的完全胆汁淤积仍需进一步检查(超声波，DIDA扫描，肝活检)，可以剖腹检查肝外胆管。必要时，用胆管冲洗浓缩胆汁物质，以去除梗阻。

       当怀疑是特发性肝炎（无感染、代谢和中毒）时，应确认胆管存在，而不是肝外“外科性”疾病。这方面DIDA扫描和超声波检查可能有助于诊断。DIDA扫描时用了肠线试验，证明胆道无闭锁。肝的活组织检查所见常具有诊断意义，特别是对6～8一周以上的婴儿。然而，活组织检查可能会误导4周以下的婴儿。如果胆管树开放，肝活组织检查没有诊断，或持续完全胆汁沉积（白便），建议经验丰富的外科医生在手术中进行小型剖腹检查和胆管造影。偶尔，小但未闭合的肝外胆管树（发育不全）可能是胆汁流量减少的结果，而不是原因，不需要重建发育不全的胆管。

       三、肝外胆管闭锁

       多发性畸形者，早期肝大较轻，后期进行性增加，血碱性磷酸酶，5-低密度脂蛋白酶和低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)虽然两者有少数重叠，但增加明显。B超检时发现胆囊缺乏或发育不良。如果胆囊存在，也要做胆管造影。胆囊中有黄色胆汁，说明肝外胆管系统近端无闭锁。放射摄影可以消除远端肝外胆管阻塞，因为它看到了十二指肠中的造影剂。