由于消化道重复畸形包括呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，诊断确立后需要手术治疗。手术中应避免遗漏多次重复畸形。手术方法因畸形的解剖而异:
1、简单重复畸形切除术：适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。
2、正常肠管及其附着的正常肠管切除术：适用于大多数小肠、结肠重复畸形和部分胃重复畸形，因为多为同一血管。
3、开窗式内引流：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻十二指肠壁部分切除，使两者相互沟通，简单易行，效果令人满意。
4、中隔切除术：适用于管状重复畸形和部分胃重复，使双腔成为单腔，有利于肠腔内容物的顺利排出。
