关于消化道重复畸形的原因有很多理论。

   

         1.有多种理论解释其病因:

   

       1.消化道再管化学理论在胚胎早期再管化时,腔内空气泡融合。如果部分空气泡与肠腔不完全融合,可发展为重复肠道。

   

       2.胎儿期肠憩室残留理论在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,在小肠远端最为常见。正常情况下,憩室逐渐退化消失。如果发育过程中没有退化或残留,就会发展成囊状物的重复畸形。

   

       3.脊索发育障碍理论胚胎在第三周形成脊索时,由于内胚层与外胚层之间的粘连,神经管与肠道分离障碍,由于内胚层牵拉而出现憩室状突起。当内胚层发育成肠管时,突起发展成各种形式的重复消化道。

   

       4.近年来,许多学者支持这一理论,认为胎儿肠道发育完成后,会出现缺血性梗死病变,导致肠闭锁、肠狭窄和短小肠。坏死残留的肠断片经附近血管的营养后,自身发育可形成肠道反复畸形。临床上也支持这一解释。肠道重复症伴有肠闭锁或狭窄和短小肠。

   

       总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。

   

       二、病理类型比较复杂,临床上可分为球状型和管状型:

   

       1.球形约占80%。它是一种球形或椭圆形囊肿,大小不确定,紧密附着在消化道的一侧。有分泌物积聚,随着分泌物的增加而逐渐增加。其中一种位于肠壁肌层或粘膜下,突出到肠腔,称为肠管内型,多见于回盲瓣附近。肠梗阻可在早期发生。另一种附着在肠壁上向外突出,称为肠管外形。早期无梗阻症状。肠梗阻也可发生在囊性肿块时,也可发生肠梗阻。

   

       2.管状肠道为平行双腔管腔管,长度可以从几厘米到几十厘米不等,甚至延伸到整个结肠。有完全正常的肠壁结构。大多数与附着肠道有交通口,大多数是远端。如果只有近端与正常肠道相连,则远端肠腔的常积液会扩大。也有囊袋状和肠腔不相连的人。还有一个长休息室,可以从肠系膜内向外延伸到任何部位。还有一些管状型可以有独立的肠系膜和血液供应。另一种起源于十二指肠或空肠,通过腹腔横膈膜延伸到胸部,甚至到达颈部,称为胸部和腹部的重复畸形。

   

       重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道相似,具有完整的平滑肌层和粘膜。肠壁紧密附着在消化道一侧,与正常肠壁有共同的浆膜层和血液供应,不能剥离。其粘膜可为迷生消化道粘膜。如果是胃粘膜或胰腺组织,很容易引起消化性溃疡和出血和穿孔。

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