解释病因的理论有很多种。

       (1)消化道再管道化学理论 胚胎早期再管道化时,腔内空气泡融合。如果部分空气泡不与肠腔完全融合,可发展为重复肠道。

       (2)胎儿期肠憩室残留理论 胚胎早期消化道有许多样品外袋,最常见于小肠的远端。正常情况下,憩室逐渐退化消失。如果发育过程中没有退化或残留,就会发展成囊状物的重复畸形。

       (3)脊索发育障碍理论 胚胎在第三周形成脊索时,由于内胚层与外胚层之间的粘连,神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而出现憩室状突起。当内胚层发育成肠管时,突起发展成各种形式的重复消化道。

       (4)近年来,许多学者支持这一理论,认为胎儿肠道发育完成后,会出现缺血性梗死病变,导致肠闭锁、肠狭窄和短小肠。坏死残留的肠断片经受附近血管的营养,然后自身发育可形成肠道重复畸形。临床上也支持这一解释,肠道重复伴有肠闭锁或狭窄、短小肠。

       总之,一般认为其发病机制是多源性的,不同部位和形态的畸形可能是由不同的原因引起的。

       病理类型比较复杂,临床上可分为球型和管型。

       (1)球形 约占80%。它是一种球形或椭圆形囊肿,大小不确定,紧密附着在消化道的一侧。随着分泌物的增加,分泌物积聚并逐渐增加。其中一种位于肠壁肌层或粘膜下,突出于肠腔。它被称为肠管内型。它经常出现在回盲瓣附近。肠梗阻可在早期发生。另一种附着在肠壁上向外突出,称为肠管外形。在早期阶段没有梗阻症状。当肠导致肠道扭转时,也可发生肠梗阻。

       (2)管状 肠是一条平行的双腔管,其长度可以从几厘米到几十厘米,甚至延伸到整个结肠。有一个完全正常的肠壁结构。大多数与附着的肠道有交通口相连,大多数是远端的。如果只有近端与正常肠道相连,则远端肠腔的常积液会扩大。也有囊袋和肠腔不相连的人。还有一个长休息室,可以从肠道膜内到外延伸到任何部位。还有一些管状类型可以有独立的肠道膜和血液供应。另一种起源于十二指肠或空肠,通过横膈膜通过腹腔延伸到胸部,甚至到达颈部,称为胸部和腹部的重复畸形。

       重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道相似,具有完整的平滑肌层和粘膜。肠壁紧密附着在消化道一侧,与正常肠壁有共同的浆膜层和血液供应,不能剥离。其粘膜可为迷生消化道粘膜。如果是胃粘膜或胰腺组织,很容易引起消化性溃疡和出血和穿孔。

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