小儿囊性纤维性变有哪些症状

       1.呼吸道性能

       90％以上患儿有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见，死亡病例病理检查培养阳性率高达90％以上。咳嗽是最常见的症状，最初是干咳，逐渐伴有痰声。老年患者早上起床，活动后咳嗽加重，粘痰多为脓性。有些患者可能长期无症状或只表现为长期急性呼吸道感染。此外，还有慢性咳嗽或反复肺炎。毛细支气管炎常伴有哮喘，1岁以内最常见，可出现咳嗽、持续或阵发性哮喘声和快速呼吸。当肺病变进展或反复加重时，咳嗽持续，痰多，粘度不易咳出；活动不耐受，气短，生长发育落后。由于反复感染和发烧，睡眠不安和食欲不振，儿童越来越瘦。肺源性心脏病最终可发生，死于呼吸衰竭。

       2、消化道表现

       新生儿CF中，15％～20％胎粪性肠梗阻和腹膜炎的发生表现为腹胀、呕吐和胎便排出延迟。X扩张的肠管、液平面和结节面和结节影，中下腹部可见毛玻璃影。胰腺功能不全症状可见于80％孩子们。孩子们胃口很好。虽然他们吃了足够的牛奶和补充食物，但他们的体重仍然没有增加，他们经常因为饥饿而哭泣。大便次数多，量大，脂肪腹泻明显，有异味。四肢消瘦与腹胀形成鲜明对比。直肠脱垂经常反复发生。CF儿童可出现充胆性黄疸伴肝功能低下，老年儿童可出现肝硬化、门脉高压和脾功能亢进。低蛋白血症、水肿、营养不良贫血、生长发育迟缓、脂溶性维生素缺乏、低脂血症、低胆固醇血症等致命性胃肠道出血、胰腺外分泌不足、吸收不良等继发现象。

       3、其他

       只有2％～3％患者胆管硬化有症状，表现为黄疸、腹水、食管静脉曲张引起呕血、脾功能亢进。除胰腺外分泌腺功能不足外，还可有高血糖、糖尿病、多尿症和体重减轻。性腺发育延迟，平均延迟2年左右。95％的男性因Wolffian管不发育，是否有精子症。腹股沟疝、阴囊积水和睾丸发生率高于正常人。女性可能患有宫颈炎。孩子可能会因为出汗和盐过多而出现在皮肤上“盐霜”或者皮肤有异味。本病可表现为低氯碱中毒。