一、治疗

   

       治疗方案要完善,与监测紧密结合,尽快积极干预。建议住院一段时间,做相应的基础检查和治疗,消除肺部病变,教育患者。

   

       1、治疗肺部病变

   

       目的是清除气道分泌物,控制感染。超声雾化和支气管肺灌洗,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支气管扩张药、胸部物理治疗和位置排水,特别是肺不张和粘液阻塞;必要时使用适当的抗生素治疗。囊纤维肺病变患者易继发铜绿假单胞菌感染,可采用多价铜绿假单胞菌苗进行预防。可重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)雾化吸入使分泌物变薄,防止粘液栓形成,减少感染。此外,还应治疗肺并发症:如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉病、肥大性肺骨关节病、呼吸衰竭、右心衰竭等。

   

       2.治疗消化道病变

   

       (1)饮食疗法:①高热量饮食的供应高于年龄计算的热量30%~50%。②蛋白质应该增加,一般每天都是6~8g/kg。③脂肪量应略低。④食谱应含有纯糖,如果糖、葡萄糖和蔗糖不含淀粉,熟香蕉可以早用。⑤应给予多种维生素,特别是大量维生素A每天1万U,足量复合维生素B及维生素E每天100~200U;2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K。⑥膳食中应补充盐,以补充氯化物的流失。

   

       (2)药物疗法:每天服用胰腺素制剂2~5g,剂量因人而异,取决于体长和体重的增加。疗效满意时,腹胀减轻,消化吸收功能改善,大便次数减少,形成恶臭减少,食欲正常,体重增加。对于严重或急性发作者,应给予氧气吸收。

   

       (3)消化道并发症的治疗:包括腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝病、胰腺炎、高血糖等原因引起的胎粪性肠梗阻、远端肠梗阻综合征等。

   

       三、基因治疗

   

       最近的外国研究将能够表达CFTR正常基因导入气道治疗CF,目前还处于临床试验阶段,真正用于治疗还需要时间。

   

       4、其他

   

       治疗鼻息肉、失盐和低氯碱中毒。

   

       二、预后

   

       病程老年人预后差,并发症常发生。过去,大多数儿童死于继发感染、呼吸衰竭和心力衰竭。20多年来,由于早期诊断和合理治疗,儿童死亡率显著降低,存活期大大延长,相当一部分患者可以存活到30~40岁。

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