小儿囊性纤维性变应该做哪些检查？

       1. 肺泡血气分析-动脉氧分压差增大PO2降低及CO2潴留。

       2.汗氯试验 患者汗氯化钠增加。毛果芸香碱(匹罗卡产品)离子渗透是汗液收集方法中最准确的方法。刺激汗腺后收集汗液(至少需要0.1～0.5m1)。然后用滴定法测量氯，用火焰光度测量钠和钾。如果能排除肾上腺功能不全，汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)为正常;50～60mmol/L(50～60mEq/L)时为可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上时可确诊此病，为确诊所必需。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)为阳性，需要两次汗氯试验阳性。

       3.胰腺功能异常 十二指肠液量少而厚，pH碳酸氢离子低，胰蛋白酶缺乏或少量，胰蛋白酶试验阴性，糜蛋白酶、胰脂酶和淀粉酶低。4.脂肪吸收不良 可用以下方法检查:

       (1)口服碘油后检查尿液中是否含碘:如果不含碘，说明脂肪吸收不良。

       (2)胡萝卜素或维生素A吸收不良：如果口服大量维生素A经过反复测量胡萝卜素或维生素A，确定这种病态。

       (3)血清胆固醇含量:一般低于普通人，也说明脂肪吸收不良。

       5.对下气道分泌物的细菌培养分离进行其他检查 ；基因突变检测可用于产前检测和新生儿筛查监测。

       1.X线检查

       （1）胸片：以支气管阻塞、炎症及一系列并发现象为特征。早期迹象为两肺常见肺气肿和弥漫性肺不张。肺不张是小叶或大叶，后者在婴儿中更常见，尤其是右上叶。粘液栓塞的迹象表现为“手指样”分叉阴影从肺门向外延伸，多见于肺上叶。反复感染时，大部分肺炎病变和小脓肿常出现，可延伸至肺外周。支气管扩张呈散在性小囊状。肺门淋巴结常肿大。晚期肺动脉高压和肺心病，气胸可反复发生。

       (2)腹平片:可见扩张的肠管、液平面和结节影，中下腹可见毛玻璃影。

       2.CT可见支气管壁增厚、粘液栓塞、局部含气过多、支气管早期扩张。

       3.肺功能 早期肺功能异常可见肺活量减少，呼气中段流量减少，反映小气道阻塞。未来水分减少，每分钟通风量减少，残余气量和功能残余气量增加，肺顺应性降低，气道阻力增加。

       4.鼻黏膜细胞电位差测定。