小儿手-心畸形综合征有哪些症状

       1.心血管畸形本病伴心血管异常60％～70％，同一家庭患者心脏畸形变化不同，最常见的心血管畸形是间隔缺损(多系统)Ⅱ孔型，也有Ⅰ孔型与Ⅱ孔型并存者)和室间隔缺损，其次是心脏传导系统异常和心肌病，而动脉导管未闭、大血管转位、冠状动脉异常、二尖瓣狭窄或脱垂、肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等极为罕见。临床上可出现心悸、气短、乏力等多种先天性心脏病症状和体征，严重者可出现充血性心力衰竭和并发感染性心内膜炎。2～3或3～4肋间闻收缩杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二声亢进分裂，肺动脉瓣收缩杂音或三尖瓣舒张杂音。

       2、骨骼、肌肉畸形骨畸形可累及上肢两侧，左侧重、前臂、腕、桡骨变异或缺乏最常见，桡骨腕骨由于骨化延迟使第一掌骨基底接近中线，与其他掌骨并列，鱼可消失，因为拇指和其他四肢处于同一水平，所以失去掌功能，拇指变异是疾病的特征变化，通常是半脱位，并指，拇指三节，末端弯曲到尺、叉、短或缺乏或拇指只有软组织，无骨。