小儿单纯肺动脉口狭窄的治疗方法

       1、鉴别肺动脉狭窄等心血管畸形

       1.鉴别原发性肺动脉扩张

       原发性肺动脉扩张很难与轻度肺动脉瓣狭窄区分开来。前者可有轻微的早期喷射性收缩杂音，但不如后者粗糙，很少伴有震颤。心电图和向量心电图正常。如果右室肥厚，则表明肺动脉瓣狭窄。超声心动图可识别，必要时需要右心导管检查和心血管造影检查。

       2.识别房间隔缺陷

       胸骨左缘收缩期间的噪音不像肺动脉狭窄患者那脉狭窄患者那样响亮粗糙，通常不伴有震颤；肺动脉第二声固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄明显，胸骨左边缘常有舒张的中期噪音。

       3.识别室间隔缺陷

       胸骨左缺损患者胸骨左缘有非常响亮的全收缩杂音和震颤，无收缩喷射声，X线条显示左房左房大，肺血增多，心电图显示双房肥厚或仅右房肥厚；超声心动图可识别。

       4.鉴别室间隔完整的肺动脉闭锁

       对新生儿或小婴儿患者应注意鉴别二者。二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少。最常见类型的肺动脉闭锁患者，右室常常发育不良，且无明显心脏扩大，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步鉴别。仅有选择性电影心血管造影才可肯定鉴别闭锁与严重狭窄。

       5、鉴别三尖瓣下移畸形

       可以识别典型的物理体征和心电图。

       二、鉴别单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄相结合的其他畸形

       1.鉴别肺动脉瓣狭窄和小型室间隔缺损

       漏斗部狭窄在这种类型中更为常见。由于室间隔缺陷小，右室压力可高于左室压力。确切识别需要心血管造影。

       2.与肺动脉狭窄合并的动脉导管未闭相鉴别

       这类患者的临床表现为动脉导管未闭合，但胸骨左边缘上方有一个响亮的收缩噪音和一个喷射声，右心室肥厚的心电图表明肺动脉瓣狭窄。超声心动图可用于识别。

       3、与Noonan综合征相鉴别

       本病患者50％先天性心脏病可以合并，最常见的合并畸形是肺动脉瓣狭窄，通常是肺动脉发育不良。此外，房间隔缺损和左室心肌病也可以合并。本病患者有特殊面部、身材矮小、翼颈、眼睑下垂等，性腺功能低下。